Schwere Ataxie bei einer jungen Frau mit ausgeprägter venöser Rückenmarksstauung – vollständige Heilung nach Dekompression der linken Nierenvene
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Es gibt zahlreiche Folgen einer Stauung des Rückenmarks als Folge der Kompression der linken Nierenvene und der linken Beckenvene bei Patienten mit Mittellinienstauungssyndrom.

Die möglichen zahlreichen klinischen Folgen werden auf einer separaten Seite beschrieben.

Ich berichte hier über eine junge Frau, die auf der Grundlage eines hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndroms multiple abdominale Kompressionssyndrome mit zunehmender Ataxie (Balancestörung des Rumpfes und des Kopfes), schwere vegetative Symptome, starke Bauchschmerzen, Krämpfe und gynäkologische Probleme entwickelte.

Aufgrund der progredienten Ataxie des Rumpfes, des Kopfes und der Extremitäten musste sie sich eines Rollstuhls bedienen. Die neurologische Routinediagnostik und bildgebende Standardverfahren in ihrem Heimatland und im Ausland führten nicht zu einem behandelbaren Grund für ihr Leiden.

Erst die funktionelle Farbdopplersonographie mit Quantifizierung aller relevanten Bauch- und Beckengefäße konnte die eigentliche Ursache ihres Leidens aufzeigen – eine massive venöse Stauung des Rückenmarks, gespeist durch einen stark durchbluteten Tronc réno-rachidièn.  Dieses Gefäß verband die gestaute und vollständig verschlossene linke Nierenvene mit dem epiduralen Venenplexus im Wirbelkanal. Dadurch entwickelte sich eine schwere venöse Stauung des Rückenmarks. Dies führte zu Krämpfen und einer Instabilität des Rumpfes und Kopfes.

Dieses Video zeigt ihren erbarmungswürdigen Zustand vor der Operation im Mai 2022

 

Das folgende Video wurde im März 2023 aufgenommen, 7,5 Monate nach der erfolgreichen Dekompression der linken Nierenvene und dem anschließenden vollständigen Versiegen des Tronc réno-rachidièn

Krankengeschichte

Januar 2016

Übererregbarkeit, Muskelkrämpfe, Gewichtszunahme aufgrund von Ödemen in den Beinen

Januar 2017

Wurde wegen schwerer Muskelkrämpfe und Anfälle in die Notaufnahme eingeliefert
Herzrhythmusstörungen, Schwindel, Erbrechen, Taubheitsgefühl in beiden Händen und Zittern des Rumpfes
Sucht mehrmals die Notaufnahme des psychiatrischen Krankenhauses wegen allgemeiner Zittrigkeit auf. Dort wurde bei ihr eine psychische Störung diagnostiziert: Angststörung

Februar 2017

Vorstellung in der Notaufnahme mit Schmerzen auf der rechten Seite der Wirbelsäule und  häufigem Harndrang bei Entleerung kleiner Urinportionen (Pollakisurie)
Einweisung in die psychiatrische Abteilung wegen wiederholter generalisierter Krämpfe
Psychiater lehnt die Diagnose einer Angststörung ab

Mai 2017

Es wurde ein Syndrom der bakteriellen Darmüberwucherung und eine eosinophile Ösophagitis diagnostiziert

Mai 2021

War bei vielen Ärzten im Heimatland und im Ausland, ohne eine angemessene Diagnose und Behandlung für ihre zunehmende Rumpfinstabilität und die Krämpfe zu erhalten
Sie leidet auch an Unterleibsschmerzen, die unter dem Zwerchfell lokalisiert sind und nach beiden Seiten ausstrahlen und nach dem Essen (postprandial) zunehmen
Sie kann nicht richtig atmen
Schwierigkeiten beim Schlucken

Schmerzen in der Brust
ist ständig aufgeregt
Starke Benommenheit, Sehstörungen, Migräne, Schwindel, Gefühl, betrunken zu sein, Rückenschmerzen, kalte und bläuliche Hände, schwache Füße und Hände
Zunehmende Müdigkeit und schnelle Erschöpfbarkeit
Überstreckbarkeit (Hyperflexibilität) der Gelenke

 

Erstmalige Vorstellung in meiner Sprechstunde für funktionelle Farbdoppler-Sonographie im Juni 2021

Bei der ersten Untersuchung wurden folgende Diagnosen gestellt:

  • Beckenvenenstauungssyndrom (Pelvic Congestion Syndrome) als Folge von
  • May-Thurner-Syndrom mit venösem Sporn
  • Schwere Lendenlordose als Hauptursache für alle vaskulären Kompressionssyndrome der Patientin
  • Komplette lordogenetische Kompression der linken Nierenvene mit einem Bypass über einen
  • Tronc réno-rachidièn, der sich in den Plexus epiduralis ergießt und damit das Rückenmark venös staut, und eine
  • erweiterte linke Ovarialvene, die das Blut in Richtung Becken ableitet
  • Erhebliche zusätzliche venöse Stauung  der Beckenvenen in aufrechter Körperhaltung als Zeichen einer klinisch relevanten Bindegewebsstörung – in Übereinstimmung mit bestimmten klinischen Zeichen einer solchen Störung: hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom
  • Schweres Ligamentum arcuatum-Syndrom (Dunbar Syndrom)
  • Absinken beider Nieren im Stehen (orthostatische Ptose)
  • Starke orthostatische Drosselung des Blutflusses in Richtung beider Nieren, vor allem auf der linken Seite aufgrund der Nierenptose bei aufrechter Körperhaltung – dies trägt wesentlich zur
  • Ansammlung von venösem Blut im Becken und in beiden Beinen bei
  • Starke Verringerung des zirkulierenden Blutvolumens in der Aorta bei aufrechter Körperhaltung
  • Doppelte Gebärmutter

 

Präoperative Messung der Perfusion des Nierenparenchyms im Juni 2021

Die Patientin wurde im Juni 2021 und im Juli 2022 operiert, wobei eine Dekompression des Truncus coeliacus durchgeführt und die linke Vena iliaca communis und die linke Nierenvene mit einem ringverstärkten PTFE-Transplantat vom Druck der kreuzenden Arterien abgeschirmt wurden.

Die Operation wurde von Professor Sandmann in der Klinik BelEtage in Düsseldorf (Deutschland) durchgeführt. Ich bin ihm sehr dankbar für seine aufgeschlossene Kooperation und die Erlaubnis, seine intraoperativen Fotos zu veröffentlichen.

Befreiung des Truncus coeliacus nach Durchtrennung von massivem Narbengewebe, das ihn komprimiert hatte

 

Schwere Kompression der linken Beckenhauptvene durch die kreuzende rechte Beckenarterie – sonographisch diagnostiziertes May-Thurner-Syndrom

Degenerierte Wand der linken Vena iliaca communis an der Kreuzungsstelle mit der rechten Arteria iliaca communis

Freigelegte linke Nierenvene mit dem Tronc réno-rachidièn (gelb angeschlungen – rot: Vena ovarica, blau: Vena suprarenalis)

PTFE-Schild um die linke Nierenvene, um sie vor der Kompression durch die Aorta zu schützen

Postoperative Nierenparenchym-Durchblutungsmessung im November 2022 nach zusätzlicher Dekompression der linken Nierenvene durch ein PTFE-Schild im Juli 2022

In aufrechter Haltung betrug das Verhältnis von linker zu rechter Nierendurchblutung präoperativ bei 12 % und liegt nun bei 31 %.

Insgesamt wurde durch die Operation eine wesentlich bessere Durchblutung der linken Niere erreicht, indem das Flussvolumen der linken Niere um 87 % gesteigert werden konnte.

Gleichzeitig war kein Blutfluss mehr über den Tronc réno-rachidièn nachweisbar, während präoperativ etwa 1000 mL/min über den Tronc réno-rachidièn in den Plexus epiduralis gepresst wurden. Dies führte zu einem erheblichen Druckanstieg des Hirnwassers mit venöser Rückenmarksstauung.

Die Wiedereröffnung der linken Nierenvene durch Umhüllung mit einer PTFE-Hülse führte zum Versiegen des Blutstroms über den Tronc réno-rachidièn. Das klinische Ergebnis ist ein vollständiges Verschwinden aller neurologischen Symptome der Patientin!

Wir (Prof. Sandmann und ich) danken der Patientin für ihre Genehmigung diesen Bericht und ihre Videos zu veröffentlichen und vor allem für ihre Standhaftigkeit, bei einem in ihrer Heimat nicht zu  klärenden, fortschreitenden, schweren Krankheitsbild die Hoffnung auf Heilung nicht aufgegeben zu haben!

 

 

 

 

 

 

 

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