Diagnostik und funktionelle Beurteilung des posturalen Tachykardiesyndroms durch quantitative dynamische Farbdopplersonographie mit der PixelFlux-Technik

Diese Patientin mit hypermobilem Ehlers-Danlos-Syndrom war nicht in der Lage, länger als 10 Minuten zu stehen, ohne eine Prä-Synkope (Schwindel, Beinahe-Ohnmacht, Blackout) zu entwickeln.

Bei ihr wurde ein posturales Tachykardiesyndrom (POTS) aufgrund von Dysautonomie diagnostiziert.

Mit einer dynamischen funktionellen und quantitativen Farbdoppler-Sonographie einschließlich PixelFlux-Messung der Nieren wurde die wahre Natur der Erkrankung klar beschrieben.

Die Patientin erlebte einen massiven und plötzlichen Abfall der linksventrikulären Füllung um 74 % (!) innerhalb von 3 Minuten nach dem Aufstehen. Nach 5 Minuten musste sie sich hinsetzen, um nicht das Bewusstsein zu verlieren.

Die Tabelle zeigt, dass es sich bei der posturalen Tachykardie nicht um eine Dysautonomie handelt, sondern um einen hilfreichen, wenn auch – bei symptomatischen Patienten – unzureichenden Kompensationsmechanismus des Körpers, um eine noch schlechtere zerebrale Durchblutung zu verhindern.

Die Aufrechterhaltung einer ausreichenden zerebralen Durchblutung ist von entscheidender Bedeutung. Der Verlust der kortikalen Hirnfunktion, d. h. des Bewusstseins, würde den Organismus in einen lebensbedrohlichen Zustand der Immobilität versetzen und ihn der Fähigkeit berauben, auf bedrohliche äußere Einflüsse zu reagieren.

Die Füllung des linken Ventrikels kann als Aortenstromvolumen geteilt durch die Herzfrequenz berechnet werden. Die hier angegebenen Werte beziehen sich nur auf den Teil des Aortenstromvolumens unterhalb des Zwerchfells – die relativen Veränderungen charakterisieren jedoch die hämodynamischen Veränderungen genau.

Dieses Bild zeigt die Messung des Aortenflussvolumens (4200 mL/min) in Rückenlage.

Dieses Bild zeigt die starke Abnahme des Aortenflussvolumens nach nur 3 Minuten in stehender Position mit einem Abfall auf nur 1747 ml/min.

Die Verringerung der Fließgeschwindigkeit von 125 cm/s in Rückenlage auf 75,5 cm/s in stehender Position ist beeindruckend (-39 %).

Dieses Diagramm beschreibt genau die Organminderperfusion bei POTS mit einem erheblichen Perfusionsabfall beider Nieren.

Die einzige Möglichkeit für den Organismus, die lebensrettende zerebrale Perfusion aufrechtzuerhalten, besteht darin, die Herzfrequenz von 75/min auf 121/min zu erhöhen, was einem Anstieg von 61 % entspricht – das Kennzeichen des posturalen Tachykardiesyndroms.

Die verminderte Füllung der Aorta führt zu einem teilweisen Kollaps des Gefäßes mit einer Verringerung seiner durchbluteten Querschnittsfläche von 2,34 cm² auf 1,67 cm² – ein Verlust von 29 %.

Mit einer solchen Messtechnik kann das Ausmaß, in dem der Patient von venösem Pooling in der unteren Körperhälfte aufgrund der Kombination von venösen Kompressionssyndromen betroffen ist, genau beschrieben werden.

V (Aortenflussvolumen) = A (Aortentransversalfläche) * v ( Aortenflussgeschwindigkeit)

L (Perfusionsverlust) = 1-(Δ A * Δ v)

Beim aktuellen Patienten

L =1-( (1,67 cm²/ 2,32 cm²)* (75 cm/s / 125 cm/s) )

L = 1-(0,7198 * 0,608) = 0,56236

Dieser Patient verliert im Stehen 56 % des Aortenflussvolumens (das Ultraschallgerät errechnete 58 % mit mehr Daten).

In einer Studie an Patienten mit myalgischer Enzephalomyelitis/chronischem Müdigkeitssyndrom (ME/CFS) und orthostatischer Intoleranz im Alltag wurde bei schwer erkrankten Patienten eine 27%ige Verringerung des zerebralen Blutflusses nur während eines 20°-Kipptests nachgewiesen (aufrechtes Stehen entspricht einem 90°-Kippwinkel).

Bei gesunden Kontrollpersonen betrug die Verringerung des zerebralen Blutflusses während eines 30-minütigen 70°-Kipptests nur 7 %.

In der gleichen Studie wurde bei Patienten mit POTS und ME/CFS ein Rückgang des zerebralen Blutflusses um 29 % festgestellt. Es gab auch eine lineare Korrelation zwischen der Summe der orthostatischen Intoleranzsymptome und dem Grad der CBF-Reduktion bei mittlerer Neigung (P < .0005).

Der hier beschriebene Patient hat also einen extremen Durchblutungsabfall, der durch funktionelle Farbdopplersonographie genau quantifiziert werden kann.

Viele Patienten mit POTS werden mit Betablockern behandelt, weil man davon ausgeht, dass eine inhärent gestörte autonome Aktivität mit erhöhter und übermäßiger Sympathikusaktivität als Ursache des POTS unterdrückt werden muss. Es ist daher nicht verwunderlich, dass Patienten, bei denen ein massiver orthostatischer venöser Pool in der unteren Körperhälfte aufgrund eines blockierten Rückflusses zum Herzen durch die Kombination von Kompression der linken Nierenvene, der linken Beckenvene und der Hohlvene die Ursache für ihre Tachykardie ist, oft nicht von einer solchen Behandlung profitieren. Dies liegt daran, dass Betablocker die hilfreiche Gegenreaktion des Körpers, den Anstieg der Herzfrequenz, verringern. In der medizinischen Fachliteratur findet sich daher die etwas merkwürdige Feststellung, dass: “Einige Studien haben ergeben, dass niedrige Dosen von Propranolol bei der Behandlung von erwachsenen POTS-Patienten höheren Dosen überlegen sind.”

Dadurch erklärt sich die scheinbar paradoxe Reaktion auf die Betablocker, die eben über die Absenkung der Herzfrequenz neben dem verringerten Kreislaufvolumen auch den zerebralen Blutfluss weiter reduzieren und daher oft nicht toleriert werden..

Die richtige Behandlung besteht in der Beseitigung der übermäßigen venösen Stauung des Beckens und der Beine durch Dekompression der linken Nierenvene, der linken Vena iliaca communis und der Vena cava inferior.