Ehlers-Danlos-Syndrom – die Alarmsirene der Gefäßkompressionssyndrome
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Zahlreiche Bindegewebserkrankungen führen zu einer Lockerung von bindegewebigen Strukturen. Dazu zählen Organe wie die Lunge, der Darm sowie Blutgefäße, Gelenke und Bänder.
Venen enthalten reichlich Bindegewebe und sind daher bei Bindegewebserkrankungen ebenso wie Arterien von Strukturstörungen betroffen. Da das venöse Blut unter geringerem Druck steht als das arterielle, unterscheiden sich die Effekte von Bindegewebserkrankungen, wie zum Beispiel dem Ehlers-Danlos-Syndrom oder dem Marfan-Syndrom bei Venen und Arterien.
Gefäßkompressionsphänomene sind daher bei Venen häufiger als bei Arterien, welche eher zur Aussackung der Arterienwand, sogenannten Aneurysmen, neigen.
Die größere Dehnbarkeit von Venen kommt bei Bindegewebserkrankungen, die zu einer Lockerung des Bindegewebes führen, auch darin zum Ausdruck, dass sich Venen leichter von umgebenden Strukturen komprimieren lassen. Der Venenabschnitt, der der Kompressionsstelle vorgeschaltet ist und in dem sich das venöse Blut dann staut, neigt in besonders starkem Maße zur Aufweitung (Dilatation). Während bei einer strafferen, gesunden Vene der Blutdruck im gestauten Abschnitt ansteigt, gibt die Venenwand bei Bindegewebserkrankungen leichter nach, sodass bei gleicher Kompression eine Tendenz zur geringeren Drucksteigerung und umso größeren Erweiterung des der Kompressionsstelle vorgeschalteten Venenabschnittes besteht .
Das gestaute Blut weicht daher in sich ebenfalls leichter erweiternde Umgehungskreisläufen aus. Die hier betroffenen Venen neigen zur Schlängelung und Krampfaderbildung.
Ein weiterer Effekt der Lockerung des Bindegewebes ist darin zu erkennen, dass Patienten mit Bindegewebserkrankungen zu einer Deformierung der Wirbelsäule neigen, da die Bänder, die die Wirbelsäule stabilisieren, leicht nachgeben. Oft entwickelt sich zunächst eine ausgeprägte Lordose der Lendenwirbelsäule und eine stärkere Kyphose der Brustwirbelsäule. Später folgt dann die Neigung zur Skoliose, das heißt zur Seitwärtsverbiegung der Wirbelsäule. Der Mechanismus dieses Vorganges ähnelt dem, der bei einem Kurbelbohrer genutzt wird. Die Wölbung der Kurbel bildet einen Hebelarm, der die Seitwärtsbewegung der Kurbel erleichtert und die Drehung des Bohrers ermöglicht.  Die lordotische Lendenwirbelsäule verhält sich analog zur Kurbel eines Bohrers. Die Vorwärtskrümmung der Lendenwirbelsäule (Lordose) erleichtert die Seitwärtsdrehung der Lendenwirbelsäule, was zur Skoliose führt.
Die ausgeprägte Lordose, die sich bei Bindegewebserkrankung entwickeln kann, erleichtert somit Gefäßkompressionen, wie es in den  Abschnitten Lordose und Lordogenetisches Mittellininesyndrom dieser Website beschrieben ist.

Im Allgemeinen tritt das EDS bei 1 von 5000 Personen auf. Nach unseren persönlichen Erfahrungen mit Patienten mit Kompressionssyndromen kommt dort das EDS viel häufiger vor. Vom 28.02.2017 – 31.12.2019 sahen wir (Sandmann + Scholbach) bei 30% von 116 Patienten mit Kompressionssyndromen phänotypische Zeichen des EDS. Damit wird der überwältigende Einfluss des lockeren Bindegewebes auf die Komprimierbarkeit der Gefäße und des Darms bei vaskulären Kompressionssyndromen unterstrichen. Aus der Sicht der Patienten ist es wichtig, diesen kausalen Zusammenhang zu verstehen. Die Behandlung vaskulärer Kompressionen bei EDS-Patienten könnte ihnen helfen, häufig beobachtete Beschwerden erfolgreich zu behandeln.

Die Betroffenen klagen häufig über Beschwerden, die sich bei genauer Untersuchung als Folge abdominaler Gefäßkompressionen identifizieren lassen. Dazu gehören:

Vegetative Dysfunktionen (Blähungen, Aufstoßen, Angstzustände, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Kurzatmigkeit, Magenentleerungsstörungen, Schmerzen nach dem Essen, Appetitverlust, Gewichtsabnahme, Anorexie oder Bulimie)
Kopfschmerzen, Migräne,
Bauchschmerzen, Flankenschmerzen (links),
Koliken,
Durchfall,
Obstipation,
phasenweises, schwallartiges Erbrechen,

Schwellungen, Lähmungen oder Schwäche der Beine und sensorische Ausfälle (Störungen des Tastempfindens)

Ohne Kenntnis des Zusammenhangs zu den Gefäßkompressionen werden diese häufigen und  sehr allgemeinen Symptome allzu oft als psychogen abgetan. Da sie jedoch eine spezifisch behandelbare organische Ursache haben können sie auch ursächlich behandelt werden, indem die zugrunde liegende vaskuläre Kompression gelindert oder beseitigt wird.

Bei EDS sinken alle Bauchorgane im Stehen nach unten (Ptose). Dadurch werden die Nierengefäße gedehnt und die Durchblutung der Nieren kann sich drastisch verringern. Das Blut, das nicht von den Nieren aufgenommen wird, läuft dann in das Becken und die Beine. Die Patienten können die daraus resultierende Stauung der Genitalien, des Darms, der Harnblase und der Beine kaum ertragen. An den Füßen und Oberschenkeln treten bläuliche Adern hervor. Das Blut kann nicht wie gewohnt zum Herzen zurückfließen, die zirkulierende Blutmenge sinkt plötzlich drastisch ab und den Patienten wird schwindelig oder sie werden gar ohnmächtig.

In den Fällen, bei denen die Ptose der Nieren das Geschehen wesentlich antreibt oder der Rückstrom zu Herzen durch venöse Kompressionen zusätzlich behindert wird, kann operativ mit einer Fixierung der Nieren und einer Beseitigung der venösen Kompressionen  geholfen werden.

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