Det finns många konsekvenser av en ryggmärgssammandragning som en följd av kompression av vänster njurvena och vänster iliacalvena hos patienter med midline congestion syndrome.

De möjliga många kliniska konsekvenserna beskrivs på en separat sida.

Jag rapporterar här om en ung kvinna som utvecklade svåra vegetativa symtom, buksmärtor, kramper och gynekologiska problem på grund av flera kompressionssyndrom i buken på grundval av ett hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom.

Hon blev rullstolsbunden på grund av extrem ataxi i bålen, huvudet och extremiteterna. Rutinmässig neurologisk diagnostik och standardbilddiagnostik i hennes hemland och utomlands avslöjade inte någon behandlingsbar orsak till hennes lidande.

Endast funktionell färgdopplersonografi med kvantifiering av alla relevanta buk- och bäckenkärl kunde påvisa själva orsaken till hennes lidande – en massiv venös trängsel i ryggmärgen som matas av en tronc réno-rachidièn med högt flöde som förbinder den trängda, eftersom den är helt blockerad, vänstra njurvenen med det epidurala plexuset i ryggmärgskanalen. Detta gav upphov till ett neurologiskt underskott kompressionen och den efterföljande venösa överbelastningen av ryggmärgen.

Denna video visar hennes eländiga tillstånd före operationen i maj 2022.

Denna video togs i mars 2023, 7,5 månader efter den framgångsrika dekompressionen av den vänstra njurvenen och den efterföljande fullständiga kollapsen av tronc réno-rachidièn.

Medicinsk historia

Januari 2016

Hyperexcitabilitet, muskelkramper, viktökning på grund av ödem i benen.

Januari 2017

Gick till akutmottagningen på grund av svåra muskelkramper och kramper.
Arytmi, yrsel, kräkningar, domningar i båda händerna och tremor i bålen.
Presenterar flera gånger till akutmottagningen på psykiatriska sjukhuset på grund av allmän skakighet. Där fick hon diagnosen psykisk störning: ångestsyndrom.

Februari 2017

Kom till akutmottagningen med smärta på höger sida av ryggraden och pollacisuria.
Fördes till den psykiatriska avdelningen på grund av upprepade generaliserade kramper.
Psykiatrikern vägrar ställa diagnosen ångestsyndrom.
Upprepade kramper

Maj 2017

Diagnostiserades med syndrom med bakteriell överväxt i tarmen och eosinofil ösofagit.

Maj 2021

Hade besökt många läkare i hemlandet och utomlands utan att få en korrekt diagnos och behandling för sin ökande instabilitet i bålen och sina kramper.
Lider också av buksmärtor som är lokaliserade under diafragman och som strålar ut mot båda sidorna och som ökar postprandialt.
Kalla allakan inte andas ordentligt.
Svårigheter att svälja
Bröstsmärta.
Alltid upprörd
Svår hjärndimma, synstörningar, migrän, yrsel, känns som att vara berusad, ryggsmärta, kalla och blåaktiga händer, svaga fötter och händer.
Ökande trötthet
Överflexibilitet i lederna

Första presentationen på min klinik för funktionell färgdopplersonografi i juni 2021.

Följande diagnoser hade fastställts vid den första undersökningen:

• Bäckenstockningssyndrom som en följd av
• Ett May-Thurner-syndrom med en venös sporre.
• Svår lordos i ländryggen som huvudorsak till alla kärlkompressionssyndrom hos patienten.
• Fullständig lordogenetisk kompression av den vänstra njurvenen med en bypass via en
• Tronc réno-rachidièn som matar epiduralplexus och en
• En utvidgad vänster äggstocksvena som transporterar blod ner mot bäckenet.
• Betydande venös pooling i upprätt läge som ett tecken på en kliniskt relevant bindvävssjukdom – i enlighet med vissa kliniska tecken på en sådan sjukdom.
• Svårt median arcuate ligament syndrom med typiska symtom, patientens huvudsakliga symtom.
• Ptosis i båda njurarna
• Allvarlig strypning av blodflödet till båda njurarna, främst på vänster sida på grund av njurptosen i upprätt ställning – detta bidrar i hög grad till ansamling av venöst blod i bäckenet och i båda benen.
• Kraftig minskning av den cirkulerande blodvolymen i aorta när man är upprättstående.
• Dubbla livmodern

Preoperativ njurparenkymperfusionsmätning i juni 2021

Patienten opererades i juni 2021 och juli och dekomprimerade celiacus trunc (vilket var komplicerat på grund av den tunga ärrvävnad som fanns runt coeliacus trunc) och skyddade vänster vena iliacus och vänster njurvena med hjälp av ett ringförstärkt PTFE-transplantat.

Operationen utfördes av professor Sandmann vid kliniken BelEtage i Düsseldorf (Tyskland). Jag är mycket tacksam för hans öppna samarbete och tillåtelse att publicera hans intraoperativa bilder.

Befrielse av coeliakiförloppet efter att massiv ärrvävnad som komprimerar det har avlägsnats.

Svår kompression av vänster vena iliacalis av den korsande höger vena iliacalis – sonografiskt diagnostiserat May Thurners syndrom.

Degenererad vägg i vänster vena iliacalis vid korsningspunkten med höger vena iliacalis.

Befriad vänster njurvena med tronc réno-rachidièn – gul slinga (blå slinga: vänster övernjurvena, röd slinga: vänster äggstocksvena)

PTFE shield around the left renal vein protecting it from the compression from the aorta
Post-operative measurement of the renal parenchymal perfusion in November 2022 after further decompression of the left renal vein with a PTFE shield in July 2022.

I upprätt ställning var vänster/högre njurperfusionskvoten 12 % och är nu 31 %.

Totalt sett uppnåddes en mycket bättre perfusion av den vänstra njuren genom operationen, vilket ökade flödesvolymen mot den vänstra njuren med 87 %.

Samtidigt kunde inget blodflöde genom tronc réno-rachidièn längre påvisas, medan det före operationen hade pumpats cirka 1000 ml/min via tronc réno-rachidièn in i epiduralplexus. Detta orsakade en avsevärd trycksättning av den cerebrala ryggmärgsvätskan med en efterföljande session av ryggmärgen.

Återöppnandet av vänster njurvena genom att omsluta den med ett PTFE-transplantat gjorde att flödet över tronc réno-rachidièn det kliniska resultatet är ett fullständigt försvinnande av alla neurologiska symtom hos patienten!

Vi (Prof. Sandmann och jag) tackar patienten för hennes tillstånd att publicera denna rapport och hennes videor och särskilt för hennes ståndaktighet att inte ge upp hoppet om ett botemedel inför en progressiv, allvarlig sjukdom som inte kunde klarläggas i hennes hemland!