Grave atassia in una giovane donna con grave congestione spinale – risoluzione completa dopo decompressione della vena renale sinistra
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Le conseguenze di una congestione del midollo spinale come conseguenza della compressione della vena renale sinistra e della vena iliaca sinistra nei pazienti con sindrome da congestione della linea mediana sono numerose.

Le possibili numerose conseguenze cliniche sono descritte in una pagina a parte.

Riporto qui il caso di una giovane donna che ha sviluppato gravi sintomi vegetativi, dolori addominali, convulsioni e problemi ginecologici a causa di sindromi da compressione addominale multipla sulla base di una sindrome di Ehlers-Danlos ipermobile.

La donna era costretta su una sedia a rotelle a causa di un’atassia estrema del tronco, della testa e delle estremità. La diagnostica neurologica di routine e le procedure di imaging standard nel suo paese e all’estero non hanno rivelato alcuna ragione trattabile per la sua sofferenza.

Solo l’ecografia color Doppler funzionale con quantificazione di tutti i vasi addominali e pelvici interessati ha potuto dimostrare la ragione stessa del suo calvario: una massiccia congestione venosa del midollo spinale alimentata da un tronco réno-rachidièn ad alto flusso che collegava la vena renale sinistra, congestionata perché completamente ostruita, con il plesso epidurale all’interno del canale spinale. Ciò ha prodotto un deficit neurologico per la compressione e la conseguente congestione venosa del midollo spinale.

Questo video mostra le sue misere condizioni prima dell’operazione, avvenuta nel maggio 2022.

 

Questo video è stato girato nel marzo 2023, 7,5 mesi dopo la decompressione riuscita della vena renale sinistra e il conseguente collasso completo del tronco réno-rachidièn

Storia della medicina

Gennaio 2016

Ipereccitabilità, crampi muscolari, aumento di peso a causa dell’edema delle gambe

Gennaio 2017

Si è recato al pronto soccorso a causa di forti crampi muscolari e convulsioni.
Aritmia, vertigini, vomito, intorpidimento di entrambe le mani e tremore del tronco.
Si presenta più volte al pronto soccorso dell’ospedale psichiatrico a causa di un tremore generale. Le viene diagnosticato un disturbo mentale: disturbo d’ansia.

Febbraio 2017

Si presenta al pronto soccorso con dolore al lato destro della colonna vertebrale e pollachiuria.
Viene portata nel reparto di psichiatria a causa di ripetute convulsioni generalizzate.
Lo psichiatra rifiuta la diagnosi di disturbo d’ansia
Ripetute convulsioni

Maggio 2017

Diagnosi di sindrome da sovracrescita batterica intestinale ed esofagite eosinofila.

Maggio 2021

Ha visitato molti medici in patria e all’estero senza ottenere una diagnosi e un trattamento adeguati per la crescente instabilità troncale e le convulsioni.
Soffre anche di dolori addominali localizzati sotto il diaframma che si irradiano verso entrambi i lati e che aumentano nel periodo post-prandiale.
Non riesce a respirare correttamente
Difficoltà a deglutire
Dolore al petto
Sempre agitato
Forte annebbiamento del cervello, disturbi visivi, emicrania, vertigini, sensazione di ubriachezza, mal di schiena, mani fredde e bluastre, piedi e mani deboli
Stanchezza crescente
Iperflessibilità delle articolazioni

 

Prima presentazione nel mio ambulatorio di ecografia funzionale color Doppler nel giugno 2021.

Durante il primo esame sono state stabilite le seguenti diagnosi:

  • Sindrome da congestione pelvica come conseguenza di
  • Sindrome di May-Thurner con sperone venoso
  • Grave lordosi lombare come causa principale di tutte le sindromi da compressione vascolare della paziente
  • Compressione lordogenetica completa della vena renale sinistra con un bypass attraverso una
  • Tronc réno-rachidièn che alimenta il plesso epidurale e una
  • Vena ovarica sinistra ingrossata che trasporta il sangue in basso verso la pelvi
  • Un consistente ristagno venoso in posizione eretta come segno di una patologia del tessuto connettivo clinicamente rilevante – in accordo con alcuni segni clinici di tale patologia
  • Grave sindrome del legamento arcuato mediano con sintomi tipici, i principali sintomi del paziente
  • Ptosi di entrambi i reni
  • Grave strangolamento del flusso sanguigno verso entrambi i reni, soprattutto sul lato sinistro, a causa della ptosi renale in posizione eretta, che contribuisce in modo sostanziale al ristagno di sangue venoso nel bacino e in entrambe le gambe.
  • Forte riduzione del volume di sangue circolante all’interno dell’aorta durante la postura eretta
  • Doppio utero

 

 

 

Misurazione preoperatoria della perfusione parenchimale renale nel giugno 2021

Il paziente è stato operato nel giugno 2021 e luglio eseguendo una decompressione del tronco celiaco (complessa a causa del pesante tessuto cicatriziale trovato intorno al tronco celiaco), schermando la vena iliaca comune sinistra e la vena renale sinistra mediante un innesto in PTFE rinforzato ad anello.

L’intervento è stato eseguito dal Professor Sandmann presso la Clinica BelEtage di Düsseldorf (Germania). Gli sono molto grato per la sua aperta collaborazione e per la disponibilità a pubblicare le sue foto intraoperatorie.

Liberazione del tronco celiaco dopo la sezione di un massiccio tessuto cicatriziale che lo comprimeva

 

Grave compressione della vena iliaca comune sinistra da parte dell’incrocio dell’arteria iliaca comune destra: la sindrome di May Thurner diagnosticata ecograficamente

Parete degenerata della vena iliaca comune sinistra nel punto di incrocio con l’arteria iliaca comune destra

Liberazione della vena renale sinistra con il tronc réno-rachidièn – sling giallo (sling blu: vena surrenale sinistra, sling rosso: vena ovarica sinistra)

Scudo in PTFE intorno alla vena renale sinistra per proteggerla dalla compressione dell’aorta.

Misurazione della perfusione parenchimale renale post-operatoria nel novembre 2022 dopo un’ulteriore decompressione della vena renale sinistra con uno scudo in PTFE nel luglio 2022.

In posizione eretta il rapporto di perfusione renale sinistra-destra era del 12% ed è ora del 31%.

Complessivamente, l’intervento ha permesso di ottenere una migliore perfusione del rene sinistro, aumentando il volume di flusso verso il rene sinistro dell’87%.

Allo stesso tempo, non era più rilevabile alcun flusso di sangue attraverso il tronc réno-rachidièn, mentre prima dell’intervento circa 1000 mL/min venivano spinti attraverso il tronc réno-rachidièn nel plesso epidurale. Ciò ha provocato una sostanziale pressurizzazione del liquido spinale cerebrale con conseguente seduta del midollo spinale.

La riapertura della vena renale sinistra mediante il confezionamento di un innesto in PTFE ha fatto sì che il flusso attraversasse il tronc réno-rachidièn; il risultato clinico è la completa scomparsa di tutti i sintomi neurologici del paziente!

Noi (il Prof. Sandmann ed io) ringraziamo la paziente per il suo permesso di pubblicare questa relazione e i suoi video e soprattutto per la sua fermezza nel non abbandonare la speranza di una cura di fronte a una malattia progressiva e grave che non poteva essere chiarita nel suo paese d’origine!

 

 

 

 

 

 

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