Les conséquences d’une congestion de la moelle épinière consécutive à la compression de la veine rénale gauche et de la veine iliaque gauche chez les patients atteints du syndrome de congestion de la ligne médiane sont nombreuses.

Les nombreuses conséquences cliniques possibles sont décrites sur une page séparée.

Je rapporte ici le cas d’une jeune femme qui a développé de graves symptômes végétatifs, des douleurs abdominales, des convulsions et des problèmes gynécologiques dus à de multiples syndromes de compression abdominale sur la base d’un syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile.

Elle s’est retrouvée en fauteuil roulant en raison d’une ataxie extrême du tronc, de la tête et des extrémités. Les diagnostics neurologiques de routine et les procédures d’imagerie standard dans son pays d’origine et à l’étranger n’ont révélé aucune raison traitable à ses souffrances.

Seule une échographie Doppler couleur fonctionnelle avec quantification de tous les vaisseaux abdominaux et pelviens pertinents a pu démontrer la raison même de son calvaire – une congestion veineuse massive de la moelle épinière alimentée par un tronc réno-rachidien à haut débit reliant la veine rénale gauche congestionnée car complètement obstruée au plexus épidural à l’intérieur du canal rachidien. Cela a entraîné un déficit neurologique, la compression et la congestion veineuse subséquente de la moelle épinière.

Cette vidéo montre son état misérable avant l’opération en mai 2022.

Cette vidéo a été prise en mars 2023, 7,5 mois après la décompression réussie de la veine rénale gauche et l’effondrement complet du tronc réno-rachidien.

Antécédents médicaux

Janvier 2016

Hyperexcitabilité, crampes musculaires, prise de poids due à un œdème des jambes.

Janvier 2017

Visite au service des urgences en raison de graves crampes musculaires et de convulsions
Arythmie, vertiges, vomissements, engourdissement des deux mains et tremblements du tronc
Se présente plusieurs fois aux urgences de l’hôpital psychiatrique en raison de tremblements généraux. On lui a diagnostiqué un trouble mental : trouble anxieux.

Février 2017

Se présente au service des urgences avec des douleurs sur le côté droit de la colonne vertébrale et une pollakiurie.
Transportée au service psychiatrique en raison de convulsions généralisées répétées
Le psychiatre refuse le diagnostic de trouble anxieux
Convulsions répétées

Mai 2017

Diagnostic de syndrome de surcroissance bactérienne intestinale et d’œsophagite à éosinophiles

Mai 2021

A consulté de nombreux médecins dans son pays et à l’étranger sans obtenir de diagnostic et de traitement appropriés pour son instabilité tronculaire croissante et ses convulsions.
Souffre également de douleurs abdominales localisées sous le diaphragme et irradiant vers les deux côtés, qui s’intensifient en période post-prandiale.
Appeler pour ne pas respirer correctement
Difficultés à avaler
Douleurs thoraciques
Toujours agité
Grave brouillard cérébral, troubles visuels, migraines, vertiges, sensation d’ébriété, douleurs dorsales, mains froides et bleutées, faiblesse des pieds et des mains
Fatigue croissante
Hyperflexibilité des articulations

Première présentation dans ma clinique d’échographie Doppler couleur fonctionnelle en juin 2021.

Les diagnostics suivants ont été établis lors du premier examen :

• Syndrome de congestion pelvienne comme conséquence de
• Un syndrome de May-Thurner avec un éperon veineux
• Lordose lombaire sévère comme raison principale de tous les syndromes de compression vasculaire de la patiente
• Compression lordogénétique complète de la veine rénale gauche avec un pontage par une veine de Tronc réno-rach.
• Tronc réno-rachidièn alimentant le plexus épidural et une veine ovarienne gauche hypertrophiée.
• veine ovarienne gauche hypertrophiée transportant le sang vers le bassin.
• Une importante accumulation veineuse en position debout comme signe d’une affection du tissu conjonctif cliniquement pertinente – conformément à certains signes cliniques d’une telle affection.
• Syndrome sévère du ligament arqué médian avec symptômes typiques, principaux symptômes du patient
• Ptose des deux reins
• Grave étranglement du flux sanguin vers les deux reins, principalement du côté gauche en raison de la ptose rénale en position verticale – ce qui contribue considérablement à l’accumulation de sang veineux dans le bassin et dans les deux jambes.
• Forte réduction du volume sanguin circulant à l’intérieur de l’aorte en position debout
• Double utérus

Mesure préopératoire de la perfusion du parenchyme rénal en juin 2021

La patiente a été opérée en juin 2021 et en juillet pour réaliser une décompression de la trompe cœliaque (complexe en raison de la présence d’un tissu cicatriciel important autour de la trompe cœliaque), en protégeant la veine iliaque commune gauche et la veine rénale gauche au moyen d’un greffon en PTFE renforcé par un anneau.

L’opération a été réalisée par le professeur Sandmann à la clinique BelEtage de Düsseldorf (Allemagne). Je lui suis très reconnaissant de sa coopération ouverte et de son autorisation à publier ses photos peropératoires.

Libération du tronc cœliaque après section du tissu cicatriciel massif qui le comprime

Compression sévère de la veine iliaque commune gauche par l’artère iliaque commune droite qui se croise – syndrome de May Thurner diagnostiqué par échographie

Paroi dégénérée de la veine iliaque commune gauche au niveau du croisement avec l’artère iliaque commune droite

Veine rénale gauche libérée avec le tronc réno-rachidièn – fronde jaune (fronde bleue : veine suprarénale gauche, fronde rouge : veine ovarienne gauche)

Bouclier en PTFE autour de la veine rénale gauche la protégeant de la compression de l’aorte

Mesure de la perfusion parenchymateuse rénale post-opératoire en novembre 2022 après décompression supplémentaire de la veine rénale gauche par un bouclier PTFE en juillet 2022.

En position debout, le rapport de perfusion rénale gauche/droite était de 12 % et est maintenant de 31 %.

Au total, l’opération a permis une bien meilleure perfusion du rein gauche, augmentant le volume de flux vers le rein gauche de 87 %

Dans le même temps, aucun flux sanguin à travers le tronc réno-rachidièn n’était plus détectable alors qu’avant l’opération, environ 1000 ml/min étaient poussés à travers le tronc réno-rachidièn dans le plexus épidural. Ceci a causé une pressurisation substantielle du liquide céphalo-rachidien avec une session subséquente de la moelle épinière.

La réouverture de la veine rénale gauche en l’enveloppant d’un greffon en PTFE a permis au flux de traverser le tronc réno-rachidièn. Le résultat clinique est une disparition complète de tous les symptômes neurologiques du patient !

Sandmann et moi-même) remercions la patiente de nous avoir autorisés à publier ce rapport et ses vidéos, et surtout de ne pas avoir perdu l’espoir d’une guérison face à une maladie progressive et grave qui ne pouvait pas être élucidée dans son pays d’origine !