Die zum Zeitpunkt der Untersuchung 25 Jahre alte Patientin mit deutlichen Zeichen überdehnbaren Bindegewebes (Beighton-Score 8/9) erkrankte vor 6 Jahren mit Bauchschmerzen und Gewichtsverlust und entwickelte seit 4 Jahren eine sie sehr einschränkende Kreislaufdysregulation mit Tachykardie im Stehen, die sich beim Vornüberbeugen und im Hinlegen besserte.

Eine umfangreiche kardiologische Diagnostik erbrachte keine Ursache der Tachykardie. Die Patientin wurde 2 x ergebnislos mit Ablation von vermuteten Reizbildungszentren im Vorhof unter der Diagnose einer fast-slow-AVNRT und einer ektopen atrialen Tachykardie invasiv behandelt. Die medikamentöse Therapie mit Betablockern wurde von der Patientin nicht ertragen. Das ist verständlich, wenn man den weiter unten geschilderten Mechanismus ihrer Erkrankung in Betracht zieht und die Tatsache, dass die kompensatorische Herzfrequenzsteigerung zum Ausgleich des orthostatischen venösen Poolings mit Betablockern unterdrückt wird. Unter Ivabradin trat allenfalls eine geringgradige Linderung ihrer Symptome ein.

Die Patientin ist trotz dieser Behandlung schwer beeinträchtigt und kann ihr Studium nicht fortsetzen. Sie hat 11 kg Gewicht verloren, leidet an starken Menstruationsschmerzen, Nackenschmerzen , Kopfschmerzen, Schmerzen im Genitale, Übelkeit und an einer starken Dauererschöpfung, die sie mit dem ständig beschleunigten Herzschlag erklärt.

Als Ursache ihrer Symptome konnte durch eine subtile und umfangreiche funktionelle Farbduplexsonografie des Herzens, der Gefäße im Bauchraum und im Becken in verschiedenen Körperhaltungen die haltungsabhängige Kompression der Vena cava inferior durch das Zwerchfell identifiziert werden.

Die Bestimmung des Aortenflussvolumens und der Herzfrequenz erlaubt eine Berechnung der Veränderungen der Füllung des Herzens in Abhängigkeit von der Körperhaltung.

Das Merkmal des sogenannten posturalen Tachykardiesyndrom (POTS) ist ein rascher und unangenehmer Anstieg der Herzfrequenz bei aufrechter Körperhaltung, ohne dass die aktuelle körperliche Aktivität einen solchen Herzfrequenzanstieg erklären kann. Den Patienten geht es dabei oft schlecht. Ihnen kann schwindlig werden, sie können das Bewusstsein verlieren (Synkope), sie können oft nur kurze Zeit stehen und müssen sich hinsetzen oder hinlegen, was zur raschen Normalisierung des Herzschlages führt und sie fühlen oft die Notwendigkeit, herumzulaufen, um ihre Situation zu verbessern.

Patienten mit POTS leiden nämlich häufig an einer lageabhängigen Veränderung der Kreislaufverhältnisse, auf die das Herz lediglich reagiert.

Ganz allgemein stellt der aufrechte Gang des Menschen besondere Anforderungen an den Kreislauf im Hinblick auf den Umgang mit der Schwerkraft. Die Schwerkraft zieht das Blut in die untere Körperhälfte und die Versorgung des Gehirns mit einer ausreichenden Blutmenge erfordert eine Gegensteuerung, um das Blut zum Herzen zurückzubringen und von dort aus nach oben zum Kopf zu pumpen.

Die Kräfte, die einen solchen Rücktransport bewerkstelligen sind

1. der ständige Nachschub von Blut aus dem Herzen über das arterielle System in die Kapillaren und Venen
2. die Spannung und Kontraktionskraft der Venen, die beide verhindern, dass sich die Venen zu weit ausdehnen und damit zu große Blutmengen speichern
3. die Muskelpumpe der Beine, die die Venen der Beine ausmassiert. Dies setzt allerdings eine aktive Muskelarbeit in den Beinen voraus wie sie zum Beispiel beim Herumlaufen oder bei willkürlicher Anspannung der Wadenmuskulatur erzeugt wird.

Kräfte, die den Rücktransport behindern sind:

1. die Gravitation selbst
2. die Fliehkraft, z.B. bei einer Karussellfahrt, bei der die Beine einen größeren Kreis beschreiben als der Kopf
3. Hindernisse auf dem Weg des Blutes von der Peripherie zum Herzen oder zum Hirn: Dies sind alle venösen Gefäßkompressionssyndrome, die dazu führen, dass das Blut sich vor dem Hindernis staut und daher nicht zum Herzen zurückgelangen kann
4. eine Verminderung der treibenden Kraft des Herzens durch Herzschwäche, Einengung der Aorta oder der Aortenklappe, Erschlaffung der Aorta, Klappenundichtheit der Aortenklappe (Aorteninsuffizienz), arterielle Stenosen
5. Erschlaffung der Venen bei Bindegewebserkrankungen, die dazu führen, dass unter dem Druck der Gravitation die Venen sich zunehmend erweiternden und daher mehr Blut sammeln, anstatt es zum Herzen zurückzutransportieren

Frauen mit Bindegewebserkrankungen, häufig unter dem Begriff Hypermobilitätssyndrom wie zum Beispiel hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom zusammengefasst, entwickeln mehrere der oben genannten Faktoren, die dazu führen, dass zu wenig Blut aus dem venösen System zum Herzen zurückgelangt.

Diese Faktoren sind im Einzelnen

• die Weichheit der bindegewebigen Venenwände. Dadurch sammelt sich unter dem Einfluss der Schwerkraft mehr Blut im venösen System als bei gesunden Menschen.
• Die schlaffen Bänder der Wirbelsäule erlauben eine verstärkte Lordose.
• Gleichzeitig besteht häufig ein flacher Thorax, wodurch die Bauchdecke oftmals weniger als 15 mm von der stärker gekrümmten Wirbelsäule entfernt ist.
• Dies führt zu einer Einengung des Bauchraumes.
• Der verstärkte Druck der gekrümmten Wirbelsäule komprimiert die bei diesen Patientinnen besonders weichen Venen. Daher entwickelt sich bei Ihnen häufig venöse Gefäßkompressionssyndrome die bei Körperlagewechsel verhindern, dass ausreichend Blut zum Herzen zurückgelangt.

Die Herzkammern füllen sich dann plötzlich bei Einnahme einer aufrechten Körperhaltung nicht mehr ausreichend. Bliebe die Herzfrequenz konstant, auf dem Niveau wie bei horizontaler Körperhaltung, hieße dies, dass die Organe entsprechend weniger Blut erhielten. Dies würde deren Funktion unter Umständen so beeinträchtigen, dass eine krankhafte Störung einzelner Organe einträte. Besonders deutlich wird dies an der Hirnfunktion. Das Gehirn ist aufgrund seines starken Stoffwechsels auf eine anhaltend hohe Blutzufuhr angewiesen. Daher leiden betroffene Patienten häufig an Störungen der Hirnfunktion wie Dösigkeit, Konzentrationsschwäche, Kopfdruck, das Gefühl des leeren Kopfes, Kopfschmerzen aber vor allem an Störungen des Bewusstseins die sich bis zum Bewusstseinsverlust (sogenanntes Synkope) steigern können.

Da das Gehirn bei aufrechter Körperhaltung die höchste Position im menschlichen Körper einnimmt, wirkt sich die Gravitation an diesem Organ besonders stark aus.

Bei der hier vorgestellten Patientin bestand die Besonderheit, dass sie nicht nur beim Hinhocken oder Hinlegen sondern auch beim Vornüberbeugen im Stand eine Linderung ihrer Tachykardie erfuhr.

Das obige Video zeigt die simultane Aufzeichnung von EKG und Körperhaltung der Patientin. Bei Veränderung der Körperlage ändert sich innerhalb einiger Sekunden die Herzfrequenz. Im Stand liegt die Herzfrequenz bei über 160/min (normal wäre 60-80/min). Nachdem die Patientin sich hingehockt hat, fällt die Herzfrequenz deutlich ab auf Werte unter 100/min. Die Erklärung für diese Veränderung besteht darin, dass beim Hinhocken die gestauten Venen von Unterschenkel und Oberschenkel zusammengepresst werden. Damit wird dem Kreislauf Blut zugeführt, welches  im Stand infolge der Bindegewebsschwäche und der venösen Stauung der linken Beckenvene und der Vena cava in den Beinen und im Becken versackt war. Da nun die zirkulierende Blutmenge ansteigt, füllt sich auch die linke Herzkammer stärker an. Daher kann das Herz pro Kontraktion (Herzschlag) eine größere Blutmenge auswerfen als bei aufrechtem Stand. Das erforderliche Volumen zum Funktionserhalt des Gehirns und andere Organe kann daher mit weniger Herzschlägen, das heißt mit einer geringeren Herzfrequenz, bereitgestellt werden.

Die Besonderheit bei dieser Patientin liegt jedoch darin, dass nicht nur die Mobilisierung von in der unteren Körperhälfte versacktem Blut den Kreislauf wieder auffüllen kann, wie im ersten Video erläutert. Dies ist ein gängiger Mechanismus für Patienten mit Gefäßkompressionssyndromen und POTS.

Bei ihr kam es auch beim Vorwärtsbeugen zu einer deutlichen Reduktion der Herzfrequenz. Der Grund dafür liegt darin, dass sich beim Vorwärtsbeugen durch Veränderung der Spannung des Zwerchfells der Durchtritt der Vena cava durch das Zwerchfell erweitert. Damit wird die Hauptbarriere für die normale Füllung der Herzkammern deutlich verringert. Da auch auf diese Weise eine bessere Füllung Blutfüllung des Herzens erreicht wird, ähnlich wie beim Hinhocken, kommt es auch hier zum Abfall der Herzfrequenz.

Die Untersuchung der Kreislaufverhältnisse in verschiedenen Körperhaltungen lässt sich anhand der Volumenperfusion der Aorta genau erfassen:

In Rückenlage wurde das Flussvolumen in der abdominalen Aorta mit 3975 ml/min bestimmt. Sobald die Patientin sich aufrecht hinstellte, fiel innerhalb von 2 Minuten diese Blutmenge um 35% ab, obwohl es zu einem Herzfrequenzanstieg um 42% von 95 Schlägen/min auf 135 Schläge/min kam. Dieser Herzfrequenzanstieg nur durch Lagewechsel ausgelöst, ist das Kernsymptom der posturalen Tachykardie. Er wird erforderlich, damit die geringe Füllung der Herzkammern die zu einem geringeren Auswurfvolumen pro Herzschlag führt durch einen häufigeren Herzschlag zumindest teilweise ausgeglichen werden kann. Die Tachykardie ist somit keine autonome Dysregulation, wie häufig behauptet, sondern ein sinnvoller und notwendiger Anpassungsmechanismus, um der Minderfüllung des Kreislaufes gerecht zu werden.

Beugte sich die Patientin im Stehen nach vorn, konnte die von ihr gemachte Beobachtung durch die Messungen bestätigt werden. Es kam nämlich zu einer Linderung der Tachykardie mit Abfall der Herzfrequenz von 135 auf 117/min und zu einer Verbesserung der Durchblutung des großen Kreislaufes, erkennbar am geringeren Abfall der Aortenflussmenge im Vergleich zum Liegen um 24% statt 35%.

Noch deutlicher war der Effekt der Änderung der Körperhaltung bei der Betrachtung der Füllung des linken Ventrikels (der linken Herzkammer, die das Blut in den großen Kreislauf pumpt).

Während im Vergleich zum Liegen die Füllung der Herzkammer sich bei aufrechter Körperhaltung in kürzester Zeit um 54% verminderte, fiel diese Minderfüllung bei Vornüberbeugen weniger stark aus und erreichte „nur noch“ 38%. Diese deutlichen Veränderungen der Herzfüllung wurden von der Patientin sofort bemerkt, zumal sie mit einer entsprechenden wohltuenden Verlangsamung des Herzschlages einhergingen.

Die kardiologische Standarddiagnostik mit kardiologischer klinischer und apparativer Untersuchung (einschließlich Kipptischuntersuchung, EKG) erbrachte keinen Aufschluss. Die üblicherweise eingesetzten Methoden können lediglich die auftretenden Veränderungen am Herzen beschreiben (Beschleunigung des Herzschlages, unter Umständen Veränderung des Blutdruckes, klinische Symptome wie Schwindel, Schwäche, Unfähigkeit zu stehen oder gar Bewusstseinsverlust). Sie sind aber nicht in der Lage, die Ursache des Leidens aufzudecken. Es ist die behinderte Rezirkulation durch venöse Gefäßkompressionssyndrome, und der Versuch des Herzens auf veränderte Kreislaufverhältnisse so zu reagieren, dass noch eine ausreichende Durchblutung der Organe, vor allem des Hirns, gewährleistet werden kann. Etwaige Rhythmusstörungen, zusätzlich zur Tachykardie, können durch die abrupten Füllungsveränderungen des Herzens entstehen.

Bei der hier vorgestellten Patientin kam es im Stehen zu einem Herzfrequenzanstieg bis zu 160/min der im Liegen auf deutlich unter 100 Schläge/min abfiel. Besonders beeindruckend war, dass allein schon das Vornüberbeugen im Stand, wobei der Kopf etwa auf Höhe des Beckens gelangt, zu einer deutlichen Reduktion der Herzfrequenz führte.

Die Patientin hatte ein May-Thurner-Syndrom, welches das Blut in der linken Beckenhälfte gefangen hielt und den Transport über die Beckenorgane nach rechts erzwang.

Außerdem litt sie an einer hochgradigen Kompression der linken Nierenvene zwischen Aorta und Arteria mesenterica superior und auf dem Abgang der rechten Nierenarterie.

Dadurch kam es zu einer Flussbeschleunigung von 10 cm/s im aufgestauten Venenabschnitt links der Aorta auf 387 cm/s an der Kompressionsstelle. Diese hochgradige Nierenvenenkompression führt zu einer Verstärkung der Stauung der Beckenvenen, da das gestaute Nierenvenenblut nach unten über die Vena ovarica ins Becken umgeleitet wird.

Darüber hinaus bestand eine Kompression der Vena cava bei Überquerung der rechten Nierenarterie.

Darüber hinaus bestand ein Ligamentum arcuatum Syndrom, welches zur Tachykardieneigung beitragen kann, da bei dieser Erkrankung das Zwerchfell nicht nur den Truncus coeliacus komprimiert (erkennbar an der Flussbeschleunigung auf 316 cm/s bei einer Aortenflussgeschwindigkeit von 182 cm/s) sondern auch das sympathischen Nervengeflechtes des Plexus coeliacus, welche sich auch zwischen Zwerchfellrand und Truncus erstreckt.

Das Haupthindernis war jedoch eine Einengung der Vena cava inferior durch das Zwerchfell. Diese Einengung war nicht konstant sondern von der Atmung abhängig. Dies wurde von mir bereits anderenorts auf meiner Webseite beschrieben. Weil die Einengung der Vena cava so ausgeprägt war, das konventionelle Dopplertechniken nicht zu eindeutigen Resultaten führten wurde die CW-Doppler Technik (continuous wave Doppler) eingesetzt, die auch extrem hohe Flussgeschwindigkeiten und damit extrem hohe Drucke exakt ausmessen kann.

Dabei fand sich bereits im Liegen in Atemmittellage eine Flussbeschleunigung auf 200 cm/s

die in Inspiration auf 279 cm/s anstieg,

am stärksten jedoch in Exspiration mit 455 cm/s ausfiel. Die Flussgeschwindigkeit in den kaudalen Abschnitten der Vena cava inferior lag bei 50 cm/s.

Eine weitere Besonderheit der Einengung der Vena cava inferior bei dieser Patientin war jedoch, dass auch die Körperhaltung Einfluss auf die Zwerchfellkompression der Vena cava hatte. Bei aufrechter Körperhaltung im Stand bestand eine stärkere Blockade des Blutrückstroms als bei nach vorn über gebeugter Rumpfhaltung im Stand. Die Flussgeschwindigkeit in Atemmittellage liegt jetzt an der Durchtrittsstelle durch das Zwerchfell bei 137 cm/s.

In Inspiration fällt die Flussgeschwindigkeit bei nun sehr breiter Passage durch das Zwerchfell auf 117 cm/s weiter ab

Allerdings ist in Exspiration selbst beim Vornüberbeugen noch eine starke Flussbeschleunigung auf 325 cm/s feststellbar:

All diese Werte liegen jedoch deutlich unter denen bei aufrechtem Stand. Dies beweist, dass die Veränderung der Zwerchfellspannung durch Vornüberbeugen die Einengung der Vena cava linderte. Durch das Vornüberbeugen wird der Zug der an der Wirbelsäule ansetzenden Zwerchfellmuskulatur (crura diaphragmatica) deutlich vermindert.

Bei Gesunden kommt es nicht zu einer Störung des venösen Rückstrom zu die Vene cava inferior in verschiedenen Atempositionen. Vena cava, Zwerchfell und Leber sind bindegewebig miteinander verbunden.

Several factors, both dynamic and static are together responsible for maintaining the posi- tion of the liver in the upper part of the abdomen. The fixed anatomical structures are represented essentially by the suspension and tethering of the liver to its vascular pedicle. The inferior vena cava, the particular importance of which was discovered by Faure, suspends the liver by way of the suprahepatic (i.e. hepatic ( TS) veins. The ligamentum teres, stretched be- tween the inferior vena cava and the anterior ab- dominal wall, supports the left hepatic lobe. (from: Anat Clin (1982) 4:125-135 ; The Mechanisms Responsible for Stabilising the Liver by JB  Flament , JF Delattre , and G  Hidden)

Bei Patienten mit Bindegewebsschwäche kann es daher zum Absinken der Leber im Stehen kommen und zum Zug der Leber an der Vena cava unterm Zwerchfell, wodurch der Durchtritt der Vena cava durch das Zwerchfell zusammengezogen und eingeengt werden kann.

Bei der Patientin konnte im Stehen eine erhebliches Absinken der Leber bis 1 cm über dem Beckeneingang nachgewiesen werden:

Da das Vornüberbeugen den Druck auf das untere Abdomen erhöht wird das Absinken der Leber vermindert. Dies kann daher zum Erhalt einer weiten Passage der Vena cava durch das Zwerchfell beitragen.

Der hämodynamische Effekt der Kompression der Vena cava und des Einflusses der verschiedenen Körperhaltungen kann mit der PixelFlux-Technik nachgewiesen werden.

Dazu wurde die Durchblutung der Nieren bei den verschiedenen Körperhaltungen gemessen. In Übereinstimmung mit den Messungen der Volumenperfusion der Aorta bei verschiedenen Körperhaltungen reagieren die Nieren auf Vornüberbeugen im Stand mit einer Verbesserung der Durchblutung im Vergleich zum aufrechten Stand. Damit kann gezeigt werden, dass nicht nur die Durchblutung der Aorta sondern auch der Organe durch die wechselnde Kompression der Vena cava beeinträchtigt wird.

Dies ist meines Wissens die erste Darstellung der körperlageabhängigen Kompression der Vena cava durch das Zwerchfell in der medizinischen Literatur. ( 22.02.2025)

Ich danke der Patientin für die Bereitstellung der Videos und für ihre Erlaubnis, ihre Krankengeschichte hier darstellen zu dürfen.