Erfolgreiche Behandlung einer Teenagerin, die aufgrund extremer postprandialer Schmerzen nicht essen und aufgrund einer Spastik im linken Bein nicht gehen konnte.

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Das 14-jährige Mädchen war bis zum 11. Lebensjahr gesund als POTS und Dysautonomie diagnostiziert wurde.

Im Alter von 13 Jahren erkrankten Sie das zweite Mal an einer Coronavirusinfektion und entwickelte sehr bald darauf starke thorakale Schmerzen, die eine stationäre Einweisung erforderlich machten. Diese Schmerzen wurden als Costochondritis gedeutet. Die Patientin verlor in den ersten Tagen nach ihrer Einlieferung die Fähigkeit zu schlucken. Sie konnte weder Nahrung noch Medikamente oder gar Wasser schlucken, und es wurde eine „funktionelle Dysphagie“ diagnostiziert. Zunächst wurde angenommen, dass sie an einer Essstörung und Nahrungsvermeidung litt, und sie wurde mit einer nasalen Magensonde versorgt. Innerhalb weniger Wochen nach dem Verlust der Schluckfähigkeit begann sie, Schmerzen bei der enteralen Ernährung in den Magengegend zu entwickeln. Sie bekam starke, quälende Schmerzen, wenn die Sonde gespült wurde, und in beide Flanken ausstrahlende Schmerzen, die so stark waren, dass die Patientin nur mit einer geringen Nahrungsmenge nachts im Schlaf überhaupt ernährt werden konnte. Schließlich begann Sie anhaltend zu erbrechen und musste während eines 6-monatigen stationären Aufenthaltes von perkutaner Sondenernährung (PEG) auf eine totale parenterale Ernährung umgestellt werden. Einige Wochen nach stationärer Aufnahme entwickelte das Mädchen noch stärkere Schmerzen im linken Oberbauch, in der linken Flanke und ihr linkes Bein wurde gefühllos. Es entwickelte sich eine spastische Innenrotation des Beines im Hüftgelenk-die Patientin konnte nun nicht mehr laufen und war auf den Rollstuhl angewiesen. In den folgenden 8 Monaten verstärkte sich die schmerzhafte Spastik des Beines derart, dass die Patientin weder sitzen noch stehen noch gehen konnte. Sie wurde vollständig bettlägerig. Zu diesem Zeitpunkt wurden von den behandelnden Ärzten die Schmerzen als „Schmerzüberempfindlichkeit“, die Unfähigkeit unter Schmerzen zu essen als „funktionelle Dysphagie“gedeutet. Es wurde eine symptomatische Therapie mit Opioiden, Analgetika und Antidepressiva begonnen und in extremen Schmerzkrisen ein Antipsychotikum eingesetzt, da die Ärzte der Meinung waren, es handele sich um eine psychiatrische Erkrankung! Im weiteren stationären Verlauf entwickelte sie zahlreiche Komplikationen, unter anderem eine Sepsis ausgehend von dem zentralvenösen Katheter zur parenteralen Ernährung, eine Infektion der Bauchdecke an der Stelle, an der die transkutane Ernährungssonde platziert war, eine Monate lang anhaltende unspezifische Colitis, Probleme beim Wasserlassen und eine oculogyrische Krise. Das Mädchen konnte über 6 Monate lang nichts oral aufnehmen und nahm über 18 Monate kein Gewicht mehr zu.

Bei der Vorstellung hier wurden zahlreiche Gefäßkompressionssyndrome diagnostiziert.

1. Es bestand eine vollständige Kompression der Vena iliaca communis sinistra, die zu einer massiven Stauung der Beckenorgane geführt hatte
2. eine Kollateralisation von 50% des gestauten Blutvolumens zum Spinalkanal über die Vena lumbalis ascendens links
3. eine hochgradige Kompression der linken Nierenvene
  
  Die PixelFlux-Messung zeigt deutlich die Unzulänglichkeit der Kollateralgefäße der linken Nierenvene, während die Patientin in nüchternem Zustand liegend untersucht wird. Die Durchblutung der linken Niere beträgt dann nur 76 % derjenigen der rechten Niere.
  Im Liegen nach dem Essen ist eine starke verminderung der Durchblutung in beiden Nieren erkennbar, wobei die linke Niere nur 20 % des stark reduzierten Blutflusses der rechten Niere erhält. Das Sitzen im nüchternen Zustand behindert den Blutfluss zur rechten Niere. Solch präzise Aussagen über hämodynamische Effekte und Blutflussverteilungsvolumina können nur mit der PixelFlux-Technik getroffen werden.
  
  4. Die klinisch vermutete Kompression des Zwölffingerdarms zwischen der Aorta und der A. mesenterica superior konnte aufgrund der vollständigen Unfähigkeit des Patienten, etwas oral aufzunehmen, nicht untersucht werden – daher wurde klinisch ein Wilkie-Syndrom angenommen.

Der klinisch vermutete und intraoperativ bestätigte Tronc réno-rachidièn konnte zunächst sonographisch nicht visualisiert werden, da aufgrund des hohen Staudrucks im Spinalkanal kein effektiver Blutfluss vorhanden war, der ein Doppler-Signal erzeugt hätte. Dies war Ausdruck des enormen intraspinalen Drucks, der dem Druck in der komprimierten linken Nierenvene entsprach.

Darüber hinaus wurde der Stauungsdruck im Spinalkanal durch große Blutmengen über die aufsteigende Lendenvene links erhöht, was zu neurologischen Ausfällen in Form einer extrem schmerzhaften Spastik im linken Bein führte.

Die spastische Innenrotation des linken Beins wird durch eine venöse Stauung des Rückenmarks im Wirbelkanal verursacht, während die entlang des Ischiasnervs ausstrahlenden Schmerzen durch eine schwere Obstruktion des Abflusses in der linken inneren Beckenvene verursacht werden, die den venösen Rückfluss aus dem Ischiasnerv über die linke untere Gesäßvene fast vollständig stoppt.

Die Schmerzen bei der Nahrungsaufnahme ließen sich leicht durch den erhöhten Druck erklären, den der sich füllende und vergrößerte Magen auf die massiv gestaute linke Nierenvene hinter dem Magen während der oralen Nahrungsaufnahme ausübte. Aus klinischer Sicht bestand auch eine Kompression des Zwölffingerdarms (Wilkie-Syndrom), die zu sofortigem Erbrechen nach der Nahrungsaufnahme in Kombination mit starken Schmerzen im Oberbauch führte.

Die Gefäßkompression der Patientin konnte durch eine Entlastung vom Druck der Wirbelsäule und der umgebenden Eingeweide auf die linke Nierenvene und die linke Vena iliaca communis mittels einer ringverstärkten PTFE-Manschette beseitigt werden (Professor Sandmann, Klinik Beletage Düsseldorf).

Die Umhüllung der linken Nierenvene schützt auch den Zwölffingerdarm, der bei starker Lendenlordose beim Überqueren der Aorta ebenso wie die linke Nierenvene zwischen Aorta und Arteria mesenterica superior komprimiert wird.

Die Dekompression hatte eine sofortige positive Wirkung auf die Symptome der Patientin. Bereits wenige Tage nach der Operation konnte die Patientin ihr linkes Bein aus der spastischer Innenrotation heraus strecken.

Am siebten postoperativen Tag konnte sie aufstehen, und innerhalb von zehn Tagen begann sie wieder zu gehen.

Innerhalb von zwei Wochen aß und trank sie und war in der Lage, sich vollständig oral zu ernähren. Die Patientin wurde völlig schmerzfrei, so dass alle Medikamente abgesetzt werden konnten und sie konnte den Überseeflug nach Hause antreten!