*zu dem Artikel aus der Zeitschrift Gefäßchirurgie wurden kursiv geschriebene Passagen hinzugefügt, da im Journal nur begrenzter Raum zur Verfügung stand
Thomas Scholbach
Praxis für spezielle Ultraschalldiagnostik, Rödelstraße 24, 04229 Leipzig, Telefon: 0341/6880219; E-Mail: praxis.scholbach@posteo.de
Wilhelm Sandmann
Sektion Gefäßchirurgie, Clinic Bel Etage, Prof. em. für Chirurgie und Gefäßchirurgie, ehem. Direktor der Klinik für Gefäßchirurgie und Nierentransplantation, Heinrich – Heine Univ. Düsseldorf w.sandmann@gmx.de
Die Kompression der linken Nierenvene bei Überquerung der Mittellinie durch die Aorta oder die rechte Nierenarterie ist ein unterdiagnostiziertes Krankheitsbild, welches bislang als Nußknackersyndrom bezeichnet wird, da die Einengung der linken Nierenvene bei Überquerung der Aorta durch de Schepper (1972) in der Erstbeschreibung als eine Kompression des Gefäßes zwischen Aorta und Arteria mesenterica superior angesehen wurde. Beide Gefäße stellen nach diesem Konzept die beiden Arme eines Nussknackers dar.
Nach unserer Beobachtung jedoch ist die verstärkte Lordose der zumeist weiblichen Betroffenen pathogenetisch bedeutsam, die die Aorta nach ventral drängt und somit die Nierenvene unter Spannung setzt und komprimiert. Der Kompression durch die Arteria mesenterica superior kommt eine untergeordnete Bedeutung zu. Zum besseren Verständnis schlagen wir daher die Umbenennung in lordogenetische Nierenvenenkompression vor.
Linksseitige Schmerzen in der Flanke, im Ober- und Unterbauch, im Rücken, Kopf und Nacken sowie postprandial betonte Schmerzen im linken Hypochondrium sind die häufigsten klinischen Manifestationen. Zur Diagnostik und Quantifizierung der Kollateralisation stützen wir uns auf die Farbduplexsonografie mit seitengetrennter PixelFlux-Messung der Nierenperfusion. Wir behandeln durch Verlängerung der Vena renalis oder Umhüllung der Vene durch eine PTFE Manschette.
Schlüsselwörter: Nußknackersyndrom; lordogenetische Nierenvenenkompression; Farbduplexsonografie; Perfusionsquantifizierung; funktionelle Diagnostik; EHLERS-DANLOS Syndrom
Die Symptomatik der abdominalen Kompressionssyndrome ist außerordentlich vielfältig und nicht nur am Ort der Kompression, sondern auch weit entfernt davon zu beobachten. Daher fällt es dem Unerfahrenen nicht selten schwer, statt einer psychosomatischen die korrekte Diagnose zu stellen. Die Patienten werden damit frustriert und therapeutische Irrwege beschritten. Ist nach der Standarddiagnostik die Ursache chronischer, rezidivierender Bauchschmerzen und anderer abdominaler Symptome und vegetativer Erscheinungen weiter unklar, sollte daher dezidiert mithilfe der Farbduplexsonografie nach abdominalen Gefäßkompressionssyndromen gesucht werden.
Die hier in den Fokus gerückte Kompression der linken Nierenvene mit ihren vielfältigen klinischen Folgeerscheinungen ist nur eins von zahlreichen Kompressionssyndromen des Menschen. Um die verwirrenden Symptome richtig zu deuten, muss man wissen, dass alle abdominalen Kompressionssyndrome, darüber hinaus auch das Thoracic-outlet-Syndrom wesentlich von der Krümmung der Wirbelsäule bestimmt werden. Diese gemeinsame Ursache bedingt ihr gemeinsames Auftreten. Ein Kompressionssyndrom kommt selten allein! Zur erfolgreichen Behandlung ist es daher erforderlich, alle eventuell vorliegenden Kompressionssyndrome aufzudecken und ihren spezifischen Anteil an den Symptomen zu erfassen.
Die Kompression der linken Nierenvene ist mit Abstand das häufigste abdominale vaskuläre Kompressionssyndrom. Es ist häufig bereits bei Kindern zu beobachten. Zumeist treten die Beschwerden mit dem präpubertären Wachstumsschub erstmals auf.
Die Ursache dafür liegt meines Erachtens an der Lokalisation der Kreuzung von Aorta und linke Nierenvene auf der kranialen Flanke der lumbalen Lordose. Obwohl in manchen Fällen die Nierenvene hoch im epigastrischen Winkel liegt (dann findet man häufig auch eine im Vergleich zur Weite des Beckens auffallend enge untere Thoraxapertur), kreuzt sie die Aorta beim Erwachsenen meist 4-6 cm kranial des Nabels. Dadurch wird sich bei der Entwicklung der lumbalen Lordose im Kindesalter weiter nach ventral verdrängt als zum Beispiel die Vena iliaca communis sinistra. Später folgt zumeist die Kompression des Ganglion coeliacus und Truncus coeliacus durch das Ligamentum arcuatum und etwa zur gleichen Zeit die Kompression der linken Beckenvene zwischen rechter Beckenarterie und Promontorium.
Das rasche Längenwachstum der Wirbelsäule in der Pubertät begünstigt die stärkere Ausprägung ihrer Krümmungen. Bindegewebserkrankungen (Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom), wie auch das weichere Bindegewebe von Frauen prädisponieren daher zu Kompressionssyndromen (1-5).
Abb.1
Die Einengung der linken Nierenvene entsteht an den Wendepunkten ihres Verlaufes. Dies sind der Punkt der Überquerung der Aorta und auf dem Abgangsbogen der rechten Nierenarterie. Die A. mes. sup. spielt oft eine untergeordnete Rolle!
Abb.2
Ursache dafür ist die ausgeprägte lumbale Lordose, die zunächst zur Ventralverlagerung der Aorta, Ihrem Abgleiten auf die linke ventrale Zirkumferenz der Wirbelkörper und Ihre spätere Drehung um die Längsachse führt.
Durch die Ventralverlagerung der Aorta wird die Nierenvene angehoben, gedehnt und von dorsal komprimiert. Dabei bestimmt die individuelle topographische Anatomie, wo die Kompression am stärksten ausgeprägt ist.
Abb. 3a
Abb. 3b
Multiple Kompressionen, zumeist auf der Ventralfläche der Aorta bei 11:00 Uhr und auf dem bogenförmigen Abgang der rechten Nierenarterie sind daher keine Seltenheit. Entscheidend ist der Effekt auf die Parenchymperfusion im Seitenvergleich, der mit der PixelFlux-Methode gemessen werden kann.
Leitsymptom der Nierenvenenkompression sind Schmerzen (9) mit charakteristischer Lokalisation im linken Hypochondrium, rechts paramedian im Oberbauch und in der linken Flanke. Sie steigern sich oft bei Anstieg des Herzzeitminutenvolumens (auch aus psychischer Ursache) sowie nach dem Essen.
Besonders variabel ist die Topographie der Kompressionsstelle der linken Nierenvene in Hinblick auf sichtbare anatomische Bezugspunkte. Zumeist quert die Nierenvene die Mittellinie etwa auf der Hälfte der Distanz zwischen Nabel und Xiphoid. Nicht selten jedoch liegt dieser Punkt hoch im epigastrischen Winkel und wird daher klinisch oft dem Magen oder dem Truncus coeliacus zugeordnet.
Oft entwickelt sich nach länger bestehender, verstärkter Lordose eine Skoliose geringen bis mäßigen Grades (6, 7), welche die laterale Achsabweichung der Aorta von der Wirbelsäule, die Drehung der Aorta um ihre Längsachse und damit den bogenförmigen Abgang der rechten Nierenarterie begünstigt. Dann ist nicht selten der Scheitelpunkt dieses Bogens der rechten Nierenarterie, der deutlich rechts der Verbindungslinie von Aorta und Arteria mesenterica superior liegen kann, das Hypomochlion der linken Nierenvene und die Stelle ihrer stärksten Kompression.
Aus diesem Grund verwenden wir die Bezeichnung lordogenetische Nierenvenenkompression. Die eingebürgerte Beschreibung als Nussknackerphänomen führt häufig zu Fehldiagnosen, da der Bezeichnung gemäß die Engstelle der Vene unmittelbar zwischen Aorta und Arteria mesenterica superior gesucht wird, wo sie oft nicht zu finden ist.
Andere wichtige, das klinische Bild oft verwirrend ergänzende Schmerzlokalisationen hängen von der Art und Ausprägung der Kollateralkreisläufe der linken Nierenvene ab. Eine Hämaturie tritt selten auf.
Oft entlastet sich die gestaute linke Nierenvene über die retrograd perfundierte Vena ovarica sinistra . Dies führt zu stauungsbedingten Beschwerden im kleinen Becken und entlang des Musculus psoas links. Die zum Teil erhebliche Blutvolumenumleitung in die Beckenzirkulation trägt besonders dann zur allgemeinen venösen pelvinen Kongestion bei, wenn das oft gleichzeitig bestehende May- Thurner- Syndrom den ungehinderten Abfluss aus dem Becken verhindert. Zudem klagen die Patientinnen regelmäßig über starke Menstruationsschmerzen oder Schmerzen bei der Ovulation, beim Geschlechtsverkehr, bei der Blasen- und Darmentleerung. Die individuelle Symptomkonstellation ist sehr variabel. In einzelnen Fällen treten umschriebene Schmerzen im Bereich des Nervus pudendus, zumeist links auf.
Ein weiterer wichtiger Kollateralkreislauf ist der über den sogenannten Tronc réno-rachidièn ins Stromgebiet der Vena hemiazygos und von dort entlang der Wirbelsäule und in den Wirbelkanal hinein. Häufige klinische Symptome bestehen dann in Rückenschmerzen, aufsteigenden nuchalen Kopfschmerzen, Migräne, einer morgendlichen Kongestion der Nasenschleimhaut, die nach etwa 1-stündiger Einnahme einer vertikalen Körperhaltung verschwindet, Schwindel, Benommenheit und Konzentrationsstörungen.
Nahezu regelmäßig nehmen die Schmerzen bei körperlicher Anstrengung zu. Die Patienten sind häufig nicht in der Lage gewohnte Belastungen wie kürzere Gehstrecken, Treppensteigen, einfache Hausarbeiten schmerzfrei zu ertragen.
Postprandiale Schmerzen im linken Oberbauch werden vor allen Dingen dann beobachtet, wenn die Füllung des Magens zu einer Kompression des gestauten linksseitigen Anteils der Nierenvene führt. Die differentialdiagnostisch abzugrenzenden postprandialen Schmerzen bei der Plexus coeliacus Kompression gehen häufig mit starken vegetativen Symptomen (10), vornehmlich quälender Übelkeit aber auch posturalen Tachykardie, inspiratorischer Atembehinderungen und wechselnder Stuhlfrequenz einher. Bei einem ausgeprägten Wilkie-Syndrom stehen kurz nach Nahrungsaufnahme Aufstoßen, Erbrechen und erhebliche Gewichtsabnahme im Vordergrund.
Andere Kollateralkreisläufe sind deutlich seltener, wie zum Beispiel die Kommunikation mit dem Stromgebiet der Vena mesenterica superior und der Vena lienalis.
Eine erfolgreiche Behandlung erfordert immer auch die Bezugnahme auf die anderen oft gleichzeitig zu beobachtenden abdominalen Kompressionssyndrome.
Eine quantitative Farbduplexsonografie ist das geeignetste Verfahren zur Diagnostik und zur Einschätzung des Schweregrades der Kompression der linken Nierenvene.
Wir stellen die Diagnose einer symptomatischen Kompression der linken Nierenvene unter folgenden Kautelen:
Wir halten eine zusätzliche funktionelle Betrachtung für aufschlussreicher als eine rein morphologische Beschreibung. Die Bestimmung von Durchmessern, Stenosegraden und Grenzwerten für den Druckabfall an einer Stenose stehen Kompensationsmöglichkeiten des Organismus gegenüber, die dazu dienen, trotz Veränderungen der ursprünglichen Anatomie den Funktionszustand aufrechtzuerhalten.
Kollateralkreisläufe bewirken die Umleitung des gestauten Blutes über Gefäße und Organe hinweg, die sich an die umgeleitete Blutmenge erst anpassen müssen. Gelingt es, die häufig außerordentlich großen Blutzeitvolumina, die sich vor der Engstelle der linken Nierenvene aufstauen, ohne wesentlichen Druckaufbau in den Umgehungskreisläufen zum Herzen zurückzuleiten, so kann selbst bei einer hochgradigen Lumeneinengung und erheblichem Druckaufbau an der Engstelle ein symptomfreies, funktionell unbeeinträchtigtes Leben möglich sein.
Daher orientieren wir uns neben morphologischen an den folgenden Kriterien:
Die Druckgradienten (p) werden nicht intravenös sondern stattdessen sonografisch nach einer vereinfachten Bernoulli- Formel aus den gemessenen Flussgeschwindigkeiten (v) errechnet: p [Torr] = 4 v² [m/s]
Die Parenchymperfusion wird herzphasengetriggert für alle Gefäße eines kompletten Segments des Nierenparenchyms mit der PixelFlux Technik beurteilt. Die schichtweise Messung der Nierenparenchymperfusion in zentralen und peripheren Parenchymschichten (17, 18) erlaubt darüber hinaus die Einschätzung wechselnder Perfusionsdrucke im Parenchym anhand der überproportionalen Verminderung der subkapsulären Perfusion.
Die Kreuzungsstelle der linken Nierenvene mit der Mittellinie kann individuell stark variieren und befindet sich bisweilen hoch im epigastrischen Winkel, wodurch die Klinik der der Truncuskompression ähneln kann.
Die pathogenetische Wurzel aller abdominalen Gefäßkompressionssyndrome ist die verstärkte lumbale Lordose. Ein Nierenvenenkompression geht daher zumeist mit anderen abdominalen Gefäßkompressionssyndromen einher. Sie wird häufig schon im Kindesalter mit Beginn des präpubertären Wachstumsschubes manifest, da sich hier durch das Längenwachstum des Achsenskeletts eine stärkere lordotische Kurvatur herausbildet. Außerdem kommt es durch das Breitenwachstum des weiblichen Beckens zur stärkeren Traktion der Psoasmuskeln an den Lendenwirbelkörpern. Daher sind vornehmlich Mädchen und Frauen von vaskulären Gefäßkompressionen im Allgemeinen und der lordogenetische Nierenvenenkompression im Besonderen betroffen (80-95%).
Die Arteria mesenterica superior verlagert sich leicht bei Körperlagewechsel und führt selten zu einer direkten Kompression der linken Nierenvene. Untersuchungen in verschiedenen Körperlagen sind daher unerlässlich!
Zumeist liegt eine Dehnungsstenose der linken Nierenvene vor, die bei aufrechter Körperhaltung oftmals zunimmt, vor allem wenn eine genetische Bindegewebsschwäche zu einer ausgeprägten Ptose der Nieren führt. Dies geht oft mit einer drastischen Perfusionsminderung einher, die mit der PixelFlux Technik einfach zu quantifizieren ist. Deren Messergebnisse beeinflussen entscheidend die Operationstaktik.
Nichtoperative Therapieverfahren bestehen in Kräftigungsübungen der Rumpfmuskulatur mit dem Ziel der Verminderung der Lordose und der Beckenkippung nach ventral. Mithilfe einer mehrwöchigen Aspirintherapie kann die Kollateralisierung gestauter Venen gefördert werden. Die Minderperfusion der linken Niere kann damit messbar verbessert werden, was regelmäßig mit einer Schmerzlinderung einhergeht. Sind diese Optionen, vor allem bei langem Krankheitsverlauf, nicht ausreichend, sollte bei starken Beschwerden operiert werden.
Ziel ist die Druckentlastung der linken Nierenvene. Das am häufigsten publizierte, direkte operative Verfahren ist die Transposition der Nierenvene in einen distal gelegenen Abschnitt der unteren Hohlvene.( 25 ) Da die Länge der Nierenvene für die Neuanastomosierung selten ausreicht, auch wenn ein „cuff“ aus der Cavawand herausgeschnitten wird, geht es vielfach nicht ohne Venen/PTFE Patch oder -interposition. Angaben zu Fünfjahresergebnissen der V. renalis Transposition und zu Offenheitsraten der an und für sich durch Narbenbildung -stenose/-verschluss gefährdeten veno-venösen Anastomosen fehlen bislang (26 ). Indirekte Druckentlastungen können Fallberichten zufolge durch Implantation der meistens retrograd durchströmten , erweiterten Gonadalvenen in die gleichseitige V. iliaca ext./-com. oder in die untere Hohlvene in offener oder auch laparoskopischer Technik erreicht werden ( 27 ). Es handelt sich um Einzelfälle ohne sonstige Kompressionen, gute Frühergebnisse wurden berichtet. An der intravenösen Stenteinbringung erscheint uns die Traumatisierung des Endothels nachteilig (https://scholbach.de/risks-of-stents-in-venous-compression-syndromes). ( Abb. 4a)
Abb 4a: Zustand nach intravenösem Stent bei einer 30 jährigen Pat mit Nussknacker Syndrom. Der Stent hatte mit seinen Häkchen nicht nur die v.renalis sondern auch die re. Cavawand durchbohrt. Das benachbarte Duodenum dürfte auf Dauer gefährdet sein. Die Entfernung des Stents dürfte ein vitales Risiko bedeuten.
Oft entsteht ein von uns so genanntes Vorhangphänomen als Strömungshindernis (https://scholbach.de/english-curtain-effect-of-venous-stents) oder bei zwei Stent-Platzierung eine kissing-Stent Stenose. (Abb. 4b,c,d,e )
Abb 4b: Situs einer 33 Pat. mit zwei Stents in der li Nierenvene.Dadurch ist eine Stenose über ein ” Vorhangphänomen “entstanden.
Abb 4c: Dieselbe Patientin wie in 4b. Zustand nach partieller Resektion der Stents und Interposition von ringverstärkter PTFE Prothese
Abb 4d: Situs derselben Patientin wie in Abb 4b und 4c. – beachte der Stent penetriert die gegenüberliegende Cavawand
Abb 4e: Typische Stenose der li Nierenvene an der Mündung zur vena cava inf. mit Dialation durch Aufstau bei stenosierender stegartiger fibröser intravenöser Struktur
Abb 4f – gleicher Situs wie in Abb 4e: Zur deltaförmigen Erweiterung der Nierenvene wird caudal eine Venenpatch eingenäht, welcher gleichzeitig das Ostium distal der Enge zwischen Aorta und a.mes.sup. verlagert.
Abb. 4g: Op-Situs einer 28 jährigen Pat. mit ausgeprägtem Nussknacker-Syndrom und ausgeprägtem hypermobilem EHLERS-DANLOS Syndrom.. Der extravenöse Stent ist zwischen V.cava inf. und v.suprarenalis positioniert. Um eine Stenosierung der Vene durch Blut und Sekret zu vermeiden, ist eine Redondrainage eingelegt. Die Prothese wird an der A.mes.sup und an der Aorta ebenso wie an der v.cava inf und an der Nierenvene selbst befestigt
Die eingreifendste Therapie des Nussknackersyndroms ist die Autotransplantation (28) der li. Niere ins kleine Becken. Wir sahen und behandelten drei Patienten nach Nieren-Autotransplantation in den USA, welche nachfolgend iliacal venös gestentet worden waren, weil das zusätzlich einströmende Nierenvenenblut ein primäres MAY-Thurner Syndrom massiv verstärkte.
Unser bevorzugtes Therapieprinzip ist die Erweiterung der Mündung der Nierenvene in V. cava inf. (Abb. 4 f,g)
Bei hypermobilem EHLERS-DANLOS Syndrom, welches in 65% der Fälle als zu Grunde liegende Ätiologie von uns entdeckt wurde (29) ist unser bevorzugtes Therapieprinzip die externe, stark modifizierte Stentimplantation nach BARNES (30). Der Vorteil dieses Verfahrens ist die Schonung des Endothels, die Erhaltung der Anatomie und die Spreizung des aorto-mesenterialen Winkels, wovon Pat. auch mit wenig ausgeprägtem WILKIE (SMAS-)-Syndrom profitieren. ( Abb. 4h ) )Nachteil ist die Notwendigkeit zur Befestigung dieser, mit besonderer Naht, rekonstruierten „Hülse“ an einer stabilen Umgebung, denn die Nierenvene weist selbst keine Stabilität auf. Die Erfolgsrate liegt bei 95%.
In unserem Krankengut wiesen 20% der Patienten vier Kompressionssyndrome auf und waren entweder schon auswärts „an“-operiert oder wurden diesbezüglich von uns behandelt. Häufig liegt ein hypermobiles EHLERS-DANLOS Syndrom zugrunde (29 ).
Prof. Thomas Scholbach hat gemeinsam mit seinem Sohn, PD Dr. rer. nat. Jakob Scholbach die PixelFlux Software und das Verfahren der Parenchymperfusionsmessung entwickelt. Er ist beratend für die Firma Chameleon- Software tätig, die PixelFlux entwickelt und vertreibt. Prof. Wilhelm Sandmann hat keinen Interessenkonflikt