Eine seltene Variante des Wilkie-Syndroms<\/p>\n
(publiziert am 20.01.2024 zum 41. Geburtstag von Prof. Dr. rer. nat. Jakob Scholbach<\/a>, der schon als Sch\u00fcler des Ostwald-Gymnasiums in Leipzig<\/a> die erste Version der PixelFlux-software entwickelte)<\/p>\n <\/p>\n Als Wilkie-Syndrom (SMA-Syndrom,\u00a0 Arteria mesenterica superior Syndrom) wird eine Kompression des Zw\u00f6lffingerdarms bei \u00dcberquerung der Aorta durch die obere Darmarterie, die Arteria mesenterica superior, bezeichnet. Diese Klemme engt den Zw\u00f6lffingerdarms so weit ein, dass kurz nach Nahrungsaufnahme der Nahrungstransport unmittelbar hinter dem Magenausgang ( nach 6 cm) stockt und die Nahrung unter heftigen Schmerzen gegen diese Klemme gepresst wird. Dabei dehnt sich der Zw\u00f6lffingerdarm oftmals auf einen Durchmesser von 3 und mehr Zentimetern auf\u00a0 – was die Schmerzen verursacht – und die Nahrung schwappt am Ende einer peristaltischen Kontraktionswelle in den Magen, oft auch bis in den Mund zur\u00fcck.<\/p>\n Die Patienten erbrechen dadurch, sto\u00dfen auf, die Magens\u00e4ure flie\u00dft zur\u00fcck, sie haben heftige wellenartige Schmerzen im rechten Oberbauch und auf der Verbindungslinie zwischen Nabel und Brustbein, wenn die frustranen Kontraktionswellen an der arteriellen Klemme zur\u00fcckgeworfen werden. Schlie\u00dflich k\u00f6nnen die Patienten einen unter Umst\u00e4nden lebensbedrohlichen Gewichtsverlust erleiden.<\/p>\n Leider wird dieses Krankheitsbild, insbesondere bei jungen Frauen und M\u00e4dchen, ohne genaue k\u00f6rperliche Untersuchung als Anorexia nervosa\u00a0 (psychogene Essst\u00f6rung) diagnostiziert. Die Folgen f\u00fcr die Patientinnen sind verheerend. Ihnen werden schwere psychologische Konflikte als Ursache f\u00fcr Ihre Beschwerden unterstellt, die Schmerzen werden nicht geglaubt, es wird behauptet die Beschwerden w\u00fcrden nur eingebildet und das Erbrechen w\u00fcrde willk\u00fcrlich herbeigef\u00fchrt, um Gewicht zu verlieren.<\/p>\n Die Diagnose einer Anorexie ohne Ausschluss von Gef\u00e4\u00dfkompressionen ist meines Erachtens ein kapitaler Fehler.<\/p>\n Ich m\u00f6chte hier nun eine bislang nicht beschriebene Variante dieses Krankheitsbildes vorstellen.<\/p>\n Bei der sehr schlanken jungen Patientin (BMI minimal 15,5 \u2013 aktuell 18,7 unter Sondenern\u00e4hrung) bestand ein hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom.<\/p>\n Nach der Nahrungsaufnahme dr\u00e4ngte der sich f\u00fcllende Magen die Arteria mesenterica superior weiter nach rechts auf eine Distanz von 23 mm zur Aortenachse. Nun dr\u00fcckte der sich f\u00fcllende Magen die Arteria mesenterica superior auf eine minimale Distanz von 7,12 mm auf die Vorderkante des Lendenwirbelk\u00f6rpers. F\u00fcr das Duodenum blieb einen Raum von etwa 3 mm. Damit kam es zu einem Verschluss des Duodenums. Die rechtsseitige Portion des Duodenums dehnte sich auf 4 bis \u00fcber 5 cm auf. Der hohe peristaltische Druck \u00e4u\u00dfert sich darin, dass sich die Kontur des Duodenums schulterf\u00f6rmig an der Arteria mesenterica superior aufb\u00e4umt (Pfeile). Auch der Magen hat kaum Platz (5,95 mm) in der Medianlinie, wobei das Pankreas hier auf 6,38 mm komprimiert wird. (Solche Patienten haben manchmal eine gest\u00f6rte Pankreasfunktion oder leicht erh\u00f6hte Lipase-Werte im Blut). Der Abstand der Wirbels\u00e4ule zur inneren Bauchwand liegt bei nur 2,16 cm, was auf die hochgradige Lordose als Ursache dieses und der begleitenden Gef\u00e4\u00dfkompressionssyndrome der Patientin (lordogenetische Nierenvenenkompression \u00a0– f\u00e4lschlicherweise oft als \u201eNu\u00dfknackersyndrom\u201c bezeichnet ,<\/strong> May-Thurner-Syndrom und Ligamentum arcuatum Syndrom) hinweist. Es ist daher nicht verwunderlich, dass die Aorta, die in anatomischen Lehrb\u00fcchern h\u00e4ufig mittig auf der Wirbels\u00e4ule abgebildet wird, 1,70 cm nach links aus der Mittellinie ausgewichen ist. Die Arteria mesenterica superior ist hingegen um 4,81 mm nach rechts aus der Mittellinie ausgewichen. Man kann die Situation am besten so beschreiben: die Wirbels\u00e4ule quetscht die Oberbauchorgane gegen die innere Bauchwand, wodurch die Arterien zur Seite ausweichen, die horizontal \u00fcber die Wirbels\u00e4ule ziehenden Strukturen wie Duodenum, Pankreas und Magen jedoch hochgradig komprimiert werden, was zur Entleerungsst\u00f6rung des Magens und des Duodenums f\u00fchrt.<\/p>\n Solange die Patientin n\u00fcchtern war, bestand ein Abstand der Arteria mesenterica superior (SMA) zur Wirbels\u00e4ule von 13,8 mm, wobei die Arterie bereits 5,3 mm nach rechts aus der Aortenachse ausgewichen war (siehe folgende Abbildung):<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Die Arteria mesenterica superior wurde nach der Nahrungsaufnahme weit nach rechts verdr\u00e4ngt. Die Aorta lag auf der linken vorderen W\u00f6lbung der Wirbels\u00e4ule. Beide Gef\u00e4\u00dfe beschrieben also einen weiten Winkel in der Horizontalebene.<\/p>\n Beim Wilkie-Syndrom und bei allen anderen Gef\u00e4\u00dfkompressionssyndromen im Bauchraum spielt eine verst\u00e4rkte Lordose der Lendenwirbels\u00e4ule (Hohlkreuz) eine entscheidende Rolle f\u00fcr die Erkrankung.<\/p>\n Auch bei dieser Patientin war dies der Fall. Die ausgepr\u00e4gte Vorw\u00e4rtsw\u00f6lbung der Wirbels\u00e4ule hatte dazu gef\u00fchrt, dass f\u00fcr die Bauchorgane nur noch ein Spalt von ca. 2 cm vor der Wirbels\u00e4ule zur Verf\u00fcgung stand. Dadurch hatten die Aorta, der Magen und die obere Darmarterie (Arteria mesenterica superior) nicht gen\u00fcgend Platz, um in einer Sagittalebene zu liegen, wie dies in g\u00e4ngigen anatomischen Lehrb\u00fcchern zumeist dargestellt wird.<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Die beengten r\u00e4umlichen Verh\u00e4ltnisse hatten dazu gef\u00fchrt, dass der Zw\u00f6lffingerdarm zwischen oberer Darmarterie und Wirbels\u00e4ule eingeklemmt wurde statt, wie sonst beim Wilkie-Syndrom, zwischen der oberen Darmarterie und der Aorta. Die peristaltische Welle war nicht in der Lage die obere Darmarterie weit genug gegen die Bauchdecke anzuheben, um dem Nahrungsbrei eine ungest\u00f6rte Passage durch die horizontale Portion des Zw\u00f6lffingerdarms zu erm\u00f6glichen. Die Symptome entsprachen denen eines klassischen Wilkie-Syndroms.<\/p>\n Es ist wichtig, auch solche Varianten nicht zu \u00fcbersehen, bei denen die klassische anatomischen Konstellation zwar nicht gegeben ist, die funktionellen Folgen und damit das Krankheitsbild f\u00fcr den Patienten jedoch gleicherma\u00dfen eine erhebliche Beeintr\u00e4chtigung darstellt. Besonders beeindruckend ist es, wie sich die Lageverh\u00e4ltnisse der Oberbauchorgane durch den zus\u00e4tzlichen Volumenbedarf des sich f\u00fcllenden Magens ver\u00e4ndern. Dadurch k\u00f6nnen v\u00f6llig andere anatomische Verh\u00e4ltnisse erzeugt werden, als gew\u00f6hnlich auf einer n\u00fcchternen Aufnahme zu sehen.<\/p>\n Zum Beispiel zeigt dieses n\u00fcchtern-CT der Patientin eine ganz andere , \u201enormale\u201c Topografie von ASM und Aorta n\u00e4mlich in einer Sagittalebene:<\/p>\n <\/p>\n Diese h\u00e4ufige Beobachtung \u00a0unterstreicht nochmals die Notwendigkeit einer funktionellen Untersuchung und genauen Beobachtung des Zusammenspiels der Oberbauchorgane w\u00e4hrend ihres Funktionstestes. Auch die Einnahme einer aufrechten K\u00f6rperhaltung kann erhebliche Lagever\u00e4nderungen der Organe hervorrufen. Nicht selten kommt es nach Nahrungsaufnahme oder im Stehen auch zu einer Beeintr\u00e4chtigung der Nierendurchblutung, wobei die zunehmende Blutstauung in den Kollateralkreisl\u00e4ufen dann erhebliche Symptome der Nahrungsaufnahme und der aufrechten K\u00f6rperhaltung in den Beinen und im Becken ausl\u00f6st.<\/p>\n Bei der Patientin brach die Durchblutung beider Nieren im Stehen deutlich ein. Jedoch bereits die Nahrungsaufnahme f\u00fchrt im Liegen zu einer Abnahme der Durchblutung der linken und auch der rechten Niere.<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Das folgende Diagramm zeigt, dass die periphere Durchblutung der rechten Niere nach der Nahrungsaufnahme von 53% im n\u00fcchternen Zustand auf 44% abf\u00e4llt. Dies ist ein klarer Hinweis auf den zunehmenden Ausfluss Widerstand der rechten Nierenvene, offensichtlich infolge deren Kompression durch das massiv erweiterte Duodenum.<\/p>\n <\/p>\n F\u00fcr die Beurteilung der mannigfaltigen Zusammenh\u00e4nge der gest\u00f6rten Organfunktion verschiedener Abdominalorgane und provozierender Faktoren wie K\u00f6rperlagewechsel und Nahrungsaufnahme ist eine quantitative Beurteilung der Durchblutung der Organe mit der PixelFlux Software, die erstmals vor 24 Jahren von meinem Sohn, Jakob Scholbach, entwickelt wurde, unverzichtbar.<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Eine seltene Variante des Wilkie-Syndroms (publiziert am 20.01.2024 zum 41. Geburtstag von Prof. Dr. rer. nat. 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