Wilhelm Sandmann<\/p>\n
Sektion Gef\u00e4\u00dfchirurgie, Clinic Bel Etage, Prof. em. f\u00fcr Chirurgie und Gef\u00e4\u00dfchirurgie, ehem. Direktor der Klinik f\u00fcr Gef\u00e4\u00dfchirurgie und Nierentransplantation, Heinrich \u2013 Heine Univ. D\u00fcsseldorf w.sandmann@gmx.de<\/a><\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Die Kompression der linken Nierenvene bei \u00dcberquerung der Mittellinie durch die Aorta oder die rechte Nierenarterie ist ein unterdiagnostiziertes Krankheitsbild, welches bislang als Nu\u00dfknackersyndrom bezeichnet wird, da die Einengung der linken Nierenvene bei \u00dcberquerung der Aorta durch de Schepper (1972) in der Erstbeschreibung als eine Kompression des Gef\u00e4\u00dfes zwischen Aorta und Arteria mesenterica superior angesehen wurde. Beide Gef\u00e4\u00dfe stellen nach diesem Konzept die beiden Arme eines Nussknackers dar.<\/em><\/p>\n Nach unserer Beobachtung jedoch ist\u00a0<\/em> die verst\u00e4rkte Lordose der zumeist weiblichen Betroffenen pathogenetisch bedeutsam<\/em>, die die Aorta nach ventral dr\u00e4ngt und somit die Nierenvene unter Spannung setzt und komprimiert. Der Kompression durch die Arteria mesenterica superior kommt eine untergeordnete Bedeutung zu. Zum besseren Verst\u00e4ndnis schlagen wir daher die Umbenennung in lordogenetische Nierenvenenkompression vor.<\/p>\n Linksseitige Schmerzen in der Flanke, im Ober- und Unterbauch, im R\u00fccken, Kopf und Nacken sowie postprandial betonte Schmerzen im linken Hypochondrium sind die h\u00e4ufigsten klinischen Manifestationen. Zur Diagnostik und Quantifizierung der Kollateralisation st\u00fctzen wir uns auf die Farbduplexsonografie mit seitengetrennter PixelFlux-Messung der Nierenperfusion. Wir behandeln durch Verl\u00e4ngerung der Vena renalis oder Umh\u00fcllung der Vene durch eine PTFE Manschette.<\/p>\n Schl\u00fcsselw\u00f6rter: Nu\u00dfknackersyndrom; lordogenetische Nierenvenenkompression; Farbduplexsonografie; Perfusionsquantifizierung; funktionelle Diagnostik; EHLERS-DANLOS Syndrom<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Die Symptomatik der abdominalen Kompressionssyndrome ist au\u00dferordentlich vielf\u00e4ltig und nicht nur am Ort der Kompression, sondern auch weit entfernt davon zu beobachten. Daher f\u00e4llt es dem Unerfahrenen nicht selten schwer, statt einer psychosomatischen die korrekte Diagnose zu stellen. Die Patienten werden damit frustriert und therapeutische Irrwege beschritten. Ist nach der Standarddiagnostik die Ursache chronischer, rezidivierender Bauchschmerzen und anderer abdominaler Symptome und vegetativer Erscheinungen weiter unklar, sollte daher dezidiert mithilfe der Farbduplexsonografie nach abdominalen Gef\u00e4\u00dfkompressionssyndromen gesucht werden.<\/em><\/p>\n Die hier in den Fokus ger\u00fcckte Kompression der linken Nierenvene mit ihren vielf\u00e4ltigen klinischen Folgeerscheinungen ist nur eins von zahlreichen Kompressionssyndromen des Menschen. Um die verwirrenden Symptome richtig zu deuten, muss man wissen, dass alle abdominalen Kompressionssyndrome, dar\u00fcber hinaus auch das Thoracic-outlet-Syndrom wesentlich von der Kr\u00fcmmung der Wirbels\u00e4ule bestimmt werden. Diese gemeinsame Ursache bedingt ihr gemeinsames Auftreten. Ein Kompressionssyndrom kommt selten allein! Zur erfolgreichen Behandlung ist es daher erforderlich, alle eventuell vorliegenden Kompressionssyndrome aufzudecken und ihren spezifischen Anteil an den Symptomen zu erfassen.<\/em><\/p>\n Die Kompression der linken Nierenvene ist mit Abstand das h\u00e4ufigste abdominale vaskul\u00e4re Kompressionssyndrom. Es ist h\u00e4ufig bereits bei Kindern zu beobachten. Zumeist treten die Beschwerden mit dem pr\u00e4pubert\u00e4ren Wachstumsschub erstmals auf.<\/p>\n Die Ursache daf\u00fcr liegt meines Erachtens an der Lokalisation der Kreuzung von Aorta und linke Nierenvene auf der kranialen Flanke der lumbalen Lordose. Obwohl in manchen F\u00e4llen die Nierenvene hoch im epigastrischen Winkel liegt (dann findet man h\u00e4ufig auch eine im Vergleich zur Weite des Beckens auffallend enge untere Thoraxapertur), kreuzt sie die Aorta beim Erwachsenen meist 4-6 cm kranial des Nabels. Dadurch wird sich bei der Entwicklung der lumbalen Lordose im Kindesalter weiter nach ventral verdr\u00e4ngt als zum Beispiel die Vena iliaca communis sinistra. Sp\u00e4ter folgt zumeist die Kompression des Ganglion coeliacus und Truncus coeliacus durch das Ligamentum arcuatum und etwa zur gleichen Zeit die Kompression der linken Beckenvene zwischen rechter Beckenarterie und Promontorium.<\/em><\/p>\n Das rasche L\u00e4ngenwachstum der Wirbels\u00e4ule in der Pubert\u00e4t beg\u00fcnstigt die st\u00e4rkere Auspr\u00e4gung ihrer Kr\u00fcmmungen. Bindegewebserkrankungen (Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom), wie auch das weichere Bindegewebe von Frauen pr\u00e4disponieren daher zu Kompressionssyndromen (1-5<\/a>).<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Abb.1<\/p>\n Die Einengung der linken Nierenvene entsteht an den Wendepunkten ihres Verlaufes. Dies sind der Punkt der \u00dcberquerung der Aorta und auf dem Abgangsbogen der rechten Nierenarterie. Die A. mes. sup. spielt oft eine untergeordnete Rolle!<\/p>\n <\/p>\n Abb.2<\/p>\n Ursache daf\u00fcr ist die ausgepr\u00e4gte lumbale Lordose, die zun\u00e4chst zur Ventralverlagerung der Aorta, Ihrem Abgleiten auf die linke ventrale Zirkumferenz der Wirbelk\u00f6rper und Ihre sp\u00e4tere Drehung um die L\u00e4ngsachse f\u00fchrt.<\/p>\n Durch die Ventralverlagerung der Aorta wird die Nierenvene angehoben, gedehnt und von dorsal komprimiert. Dabei bestimmt die individuelle topographische Anatomie, wo die Kompression am st\u00e4rksten ausgepr\u00e4gt ist.<\/p>\n <\/p>\n Abb. 3a<\/p>\n Abb. 3b<\/p>\n <\/p>\n Multiple Kompressionen, zumeist auf der Ventralfl\u00e4che der Aorta bei 11:00 Uhr und auf dem bogenf\u00f6rmigen Abgang der rechten Nierenarterie sind daher keine Seltenheit. Entscheidend ist der Effekt auf die Parenchymperfusion im Seitenvergleich, der mit der PixelFlux-Methode gemessen werden kann.<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Leitsymptom der Nierenvenenkompression sind Schmerzen (9<\/a>) mit charakteristischer Lokalisation im linken Hypochondrium, rechts paramedian im Oberbauch und in der linken Flanke. Sie steigern sich oft bei Anstieg des Herzzeitminutenvolumens (auch aus psychischer Ursache) sowie nach dem Essen.<\/p>\n Besonders variabel ist die Topographie der Kompressionsstelle der linken Nierenvene in Hinblick auf sichtbare anatomische Bezugspunkte. Zumeist quert die Nierenvene die Mittellinie etwa auf der H\u00e4lfte der Distanz zwischen Nabel und Xiphoid. Nicht selten jedoch liegt dieser Punkt hoch im epigastrischen Winkel und wird daher klinisch oft dem Magen oder dem Truncus coeliacus zugeordnet.<\/p>\n Oft entwickelt sich nach l\u00e4nger bestehender, verst\u00e4rkter Lordose eine Skoliose geringen bis m\u00e4\u00dfigen Grades (6<\/a>, 7<\/a>), welche die laterale Achsabweichung der Aorta von der Wirbels\u00e4ule, die Drehung der Aorta um ihre L\u00e4ngsachse und damit den bogenf\u00f6rmigen Abgang der rechten Nierenarterie beg\u00fcnstigt. Dann ist nicht selten der Scheitelpunkt dieses Bogens der rechten Nierenarterie, der deutlich rechts der Verbindungslinie von Aorta und Arteria mesenterica superior liegen kann, das Hypomochlion der linken Nierenvene und die Stelle ihrer st\u00e4rksten Kompression.<\/p>\n Aus diesem Grund verwenden wir die Bezeichnung lordogenetische Nierenvenenkompression. Die eingeb\u00fcrgerte Beschreibung als Nussknackerph\u00e4nomen f\u00fchrt h\u00e4ufig zu Fehldiagnosen, da der Bezeichnung gem\u00e4\u00df die Engstelle der Vene unmittelbar zwischen Aorta und Arteria mesenterica superior gesucht wird, wo sie oft nicht zu finden ist.<\/p>\n Andere wichtige, das klinische Bild oft verwirrend erg\u00e4nzende Schmerzlokalisationen h\u00e4ngen von der Art und Auspr\u00e4gung der Kollateralkreisl\u00e4ufe der linken Nierenvene ab.\u00a0 Eine H\u00e4maturie tritt selten auf.<\/p>\n <\/p>\n Oft entlastet sich die gestaute linke Nierenvene \u00fcber die retrograd perfundierte Vena ovarica sinistra . Dies f\u00fchrt zu stauungsbedingten Beschwerden im kleinen Becken und entlang des Musculus psoas links. Die zum Teil \u00a0\u00a0erhebliche Blutvolumenumleitung in die Beckenzirkulation tr\u00e4gt besonders dann zur allgemeinen ven\u00f6sen pelvinen Kongestion bei, wenn das oft gleichzeitig bestehende May- Thurner- Syndrom den ungehinderten Abfluss aus dem Becken verhindert. Zudem klagen die Patientinnen regelm\u00e4\u00dfig \u00fcber starke Menstruationsschmerzen oder Schmerzen bei der Ovulation, beim Geschlechtsverkehr, bei der Blasen- und Darmentleerung. Die individuelle Symptomkonstellation ist sehr variabel. In einzelnen F\u00e4llen treten umschriebene Schmerzen im Bereich des Nervus pudendus, zumeist links auf.<\/p>\n Ein weiterer wichtiger Kollateralkreislauf ist der \u00fcber den sogenannten Tronc r\u00e9no-rachidi\u00e8n ins Stromgebiet der Vena hemiazygos und von dort entlang der Wirbels\u00e4ule und in den Wirbelkanal hinein. H\u00e4ufige klinische Symptome bestehen dann in R\u00fcckenschmerzen, aufsteigenden nuchalen Kopfschmerzen, Migr\u00e4ne, einer morgendlichen Kongestion der Nasenschleimhaut, die nach etwa 1-st\u00fcndiger Einnahme einer vertikalen K\u00f6rperhaltung verschwindet, Schwindel, Benommenheit und Konzentrationsst\u00f6rungen.<\/p>\n Nahezu regelm\u00e4\u00dfig nehmen die Schmerzen bei k\u00f6rperlicher Anstrengung zu. Die Patienten sind h\u00e4ufig nicht in der Lage gewohnte Belastungen wie k\u00fcrzere Gehstrecken, Treppensteigen, einfache Hausarbeiten schmerzfrei zu ertragen.<\/p>\n Postprandiale Schmerzen im linken Oberbauch werden vor allen Dingen dann beobachtet, wenn die F\u00fcllung des Magens zu einer Kompression des gestauten linksseitigen Anteils der Nierenvene f\u00fchrt. Die differentialdiagnostisch abzugrenzenden postprandialen Schmerzen bei der Plexus coeliacus Kompression gehen h\u00e4ufig mit starken vegetativen Symptomen (10<\/a>), vornehmlich qu\u00e4lender \u00dcbelkeit aber auch posturalen Tachykardie, inspiratorischer Atembehinderungen und wechselnder Stuhlfrequenz einher. Bei einem ausgepr\u00e4gten Wilkie-Syndrom stehen kurz nach Nahrungsaufnahme Aufsto\u00dfen, Erbrechen und erhebliche Gewichtsabnahme im Vordergrund.<\/p>\n Andere Kollateralkreisl\u00e4ufe sind deutlich seltener, wie zum Beispiel die Kommunikation mit dem Stromgebiet der Vena mesenterica superior und der Vena lienalis.<\/p>\n <\/p>\n Eine erfolgreiche Behandlung erfordert immer auch die Bezugnahme auf die anderen oft gleichzeitig zu beobachtenden abdominalen Kompressionssyndrome.<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Eine quantitative Farbduplexsonografie ist das geeignetste Verfahren zur Diagnostik und zur Einsch\u00e4tzung des Schweregrades der Kompression der linken Nierenvene.<\/p>\n Wir stellen die Diagnose einer symptomatischen Kompression der linken Nierenvene unter folgenden Kautelen:<\/p>\n Wir halten eine zus\u00e4tzliche funktionelle Betrachtung f\u00fcr aufschlussreicher als eine rein morphologische Beschreibung. Die Bestimmung von Durchmessern, Stenosegraden und Grenzwerten f\u00fcr den Druckabfall an einer Stenose stehen Kompensationsm\u00f6glichkeiten des Organismus gegen\u00fcber, die dazu dienen, trotz Ver\u00e4nderungen der urspr\u00fcnglichen Anatomie den Funktionszustand aufrechtzuerhalten.<\/p>\n <\/p>\n Kollateralkreisl\u00e4ufe bewirken die Umleitung des gestauten Blutes \u00fcber Gef\u00e4\u00dfe und Organe hinweg, die sich an die umgeleitete Blutmenge erst anpassen m\u00fcssen. Gelingt es, die h\u00e4ufig au\u00dferordentlich gro\u00dfen Blutzeitvolumina, die sich vor der Engstelle der linken Nierenvene aufstauen, ohne wesentlichen Druckaufbau in den Umgehungskreisl\u00e4ufen zum Herzen zur\u00fcckzuleiten, so kann selbst bei einer hochgradigen Lumeneinengung und erheblichem Druckaufbau an der Engstelle ein symptomfreies, funktionell unbeeintr\u00e4chtigtes Leben m\u00f6glich sein.<\/p>\n Daher orientieren wir uns neben morphologischen an den folgenden Kriterien:<\/p>\n <\/p>\n Die Druckgradienten (p) werden nicht intraven\u00f6s sondern stattdessen sonografisch nach einer vereinfachten Bernoulli- Formel aus den gemessenen Flussgeschwindigkeiten (v) errechnet: p [Torr] = 4 v\u00b2 [m\/s]<\/p>\n Die Parenchymperfusion wird herzphasengetriggert f\u00fcr alle Gef\u00e4\u00dfe eines kompletten Segments des Nierenparenchyms mit der PixelFlux Technik beurteilt. Die schichtweise Messung der Nierenparenchymperfusion in zentralen und peripheren Parenchymschichten (17<\/a>, 18<\/a>) erlaubt dar\u00fcber hinaus die Einsch\u00e4tzung wechselnder Perfusionsdrucke im Parenchym anhand der \u00fcberproportionalen Verminderung der subkapsul\u00e4ren Perfusion.<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Die Kreuzungsstelle der linken Nierenvene mit der Mittellinie kann individuell stark variieren und befindet sich bisweilen hoch im epigastrischen Winkel, wodurch die Klinik der der Truncuskompression \u00e4hneln kann.<\/p>\n Die pathogenetische Wurzel aller abdominalen Gef\u00e4\u00dfkompressionssyndrome ist die verst\u00e4rkte lumbale Lordose. Ein Nierenvenenkompression geht daher zumeist mit anderen abdominalen Gef\u00e4\u00dfkompressionssyndromen einher. Sie wird h\u00e4ufig schon im Kindesalter mit Beginn des pr\u00e4pubert\u00e4ren Wachstumsschubes manifest, da sich hier durch das L\u00e4ngenwachstum des Achsenskeletts eine st\u00e4rkere lordotische Kurvatur herausbildet. Au\u00dferdem kommt es durch das Breitenwachstum des weiblichen Beckens zur st\u00e4rkeren Traktion der Psoasmuskeln an den Lendenwirbelk\u00f6rpern. Daher sind vornehmlich M\u00e4dchen und Frauen von vaskul\u00e4ren Gef\u00e4\u00dfkompressionen im Allgemeinen und der lordogenetische Nierenvenenkompression im Besonderen betroffen (80-95%).<\/p>\n Die Arteria mesenterica superior verlagert sich leicht bei K\u00f6rperlagewechsel und f\u00fchrt selten zu einer direkten Kompression der linken Nierenvene.\u00a0 Untersuchungen in verschiedenen K\u00f6rperlagen sind daher unerl\u00e4sslich!<\/p>\n Zumeist liegt eine Dehnungsstenose der linken Nierenvene vor, die bei aufrechter K\u00f6rperhaltung oftmals zunimmt, vor allem wenn eine genetische Bindegewebsschw\u00e4che zu einer ausgepr\u00e4gten Ptose der Nieren f\u00fchrt. Dies geht oft mit einer drastischen Perfusionsminderung einher, die mit der PixelFlux Technik einfach zu quantifizieren ist. Deren Messergebnisse beeinflussen entscheidend die Operationstaktik.<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Nichtoperative Therapieverfahren bestehen in Kr\u00e4ftigungs\u00fcbungen der Rumpfmuskulatur mit dem Ziel der Verminderung der Lordose und der Beckenkippung nach ventral. Mithilfe einer mehrw\u00f6chigen Aspirintherapie kann die Kollateralisierung gestauter Venen gef\u00f6rdert werden. Die Minderperfusion der linken Niere kann damit messbar verbessert werden, was regelm\u00e4\u00dfig mit einer Schmerzlinderung einhergeht. Sind diese Optionen, vor allem bei langem Krankheitsverlauf, nicht ausreichend, sollte bei starken Beschwerden operiert werden.<\/p>\n <\/p>\n Ziel ist die Druckentlastung der linken Nierenvene. Das am h\u00e4ufigsten publizierte, direkte operative Verfahren ist die Transposition der Nierenvene in einen distal gelegenen Abschnitt der unteren Hohlvene.( 25\u00a0 ) Da die L\u00e4nge der Nierenvene f\u00fcr die Neuanastomosierung selten ausreicht, auch wenn ein \u201ecuff\u201c aus der Cavawand herausgeschnitten wird, geht es vielfach nicht ohne Venen\/PTFE Patch oder -interposition. Angaben zu F\u00fcnfjahresergebnissen der V. renalis Transposition und zu Offenheitsraten der an und f\u00fcr sich \u00a0durch Narbenbildung -stenose\/-verschluss gef\u00e4hrdeten veno-ven\u00f6sen Anastomosen fehlen bislang (26 ).\u00a0 Indirekte Druckentlastungen k\u00f6nnen Fallberichten zufolge \u00a0durch Implantation der meistens retrograd durchstr\u00f6mten , erweiterten Gonadalvenen in die gleichseitige V. iliaca ext.\/-com. oder in die untere Hohlvene in offener oder auch laparoskopischer Technik erreicht werden ( 27 ). Es handelt sich um Einzelf\u00e4lle ohne sonstige Kompressionen, gute Fr\u00fchergebnisse wurden berichtet. An der intraven\u00f6sen Stenteinbringung erscheint uns die Traumatisierung des Endothels nachteilig (https:\/\/scholbach.de\/risks-of-stents-in-venous-compression-syndromes<\/a>). ( Abb.\u00a0 4a)<\/p>\n Abb 4a:\u00a0 Zustand nach intraven\u00f6sem Stent bei einer 30 j\u00e4hrigen Pat mit Nussknacker Syndrom. Der Stent hatte mit seinen H\u00e4kchen nicht nur die v.renalis sondern auch die re. Cavawand durchbohrt. Das benachbarte Duodenum d\u00fcrfte auf Dauer gef\u00e4hrdet sein. Die Entfernung des Stents\u00a0 d\u00fcrfte ein vitales Risiko bedeuten.<\/p>\n Oft entsteht ein von uns so genanntes Vorhangph\u00e4nomen als Str\u00f6mungshindernis (https:\/\/scholbach.de\/english-curtain-effect-of-venous-stents<\/a>) oder bei zwei Stent-Platzierung eine kissing-Stent Stenose. (Abb. 4b,c,d,e )<\/p>\n <\/p>\n Abb 4b: Situs einer 33 Pat. mit zwei Stents in der li Nierenvene.Dadurch ist eine Stenose\u00a0 \u00fcber ein “ Vorhangph\u00e4nomen „entstanden.<\/p>\n Abb 4c: Dieselbe Patientin wie in 4b. Zustand nach partieller Resektion der Stents und Interposition von ringverst\u00e4rkter PTFE Prothese<\/p>\n Abb 4d: Situs derselben Patientin wie in Abb 4b und 4c.\u00a0– beachte der Stent penetriert die gegen\u00fcberliegende\u00a0 Cavawand<\/p>\n Abb 4e: Typische Stenose der li Nierenvene an der M\u00fcndung zur vena cava inf. mit Dialation durch Aufstau bei stenosierender\u00a0\u00a0 stegartiger fibr\u00f6ser intraven\u00f6ser Struktur<\/p>\n<\/h2>\n
Zusammenfassung<\/h2>\n
<\/h2>\n
Einf\u00fchrung<\/h2>\n
Kontext<\/h2>\n
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<\/a><\/p>\nKlinik<\/h2>\n
Diagnostik<\/h2>\n
\n
\n
Pathogenese<\/h2>\n
Therapie<\/h3>\n
Nichtoperative Verfahren<\/h3>\n
Operative Verfahren<\/h3>\n
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