{"id":6407,"date":"2021-06-14T10:42:17","date_gmt":"2021-06-14T10:42:17","guid":{"rendered":"https:\/\/scholbach.de\/?page_id=6407"},"modified":"2021-06-14T10:46:36","modified_gmt":"2021-06-14T10:46:36","slug":"genitalschmerzen-beim-sitzen-manchmal-pudendusneuralgie-hier-lange-unentdeckte-subakute-bartholinitis-bei-hypermobiles-ehlers-danlos-syndrom-und-multiplen-kompressionssyndromen","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/scholbach.de\/de\/genitalschmerzen-beim-sitzen-manchmal-pudendusneuralgie-hier-lange-unentdeckte-subakute-bartholinitis-bei-hypermobiles-ehlers-danlos-syndrom-und-multiplen-kompressionssyndromen","title":{"rendered":"Genitalschmerzen beim Sitzen – manchmal Pudendusneuralgie \u2013 hier lange unentdeckte subakute Bartholinitis bei hypermobilem Ehlers-Danlos-Syndrom und multiplen Kompressionssyndromen \u2013 Diagnose durch PixelFlux"},"content":{"rendered":"

Anamnese (Juni 2021)<\/strong><\/p>\n

Die Patientin leidet seit Januar 2020 an unertr\u00e4glichen Schmerzen im Bereich der gro\u00dfen Schamlippe links, die im Sitzen unertr\u00e4glich zunehmen, im Stehen von St\u00e4rke 8 auf St\u00e4rke 5 absinken und im Gehen etwa gleich stark empfunden werden. Diese Schmerzen sind immer vorhanden, au\u00dfer nachts, und werden als eine innerliche Schwellung empfunden. Die Patientin hatte zwischenzeitlich Beschwerden im Sinn einer Cystitis, konnte auch morgens nur z\u00f6gerlich die Harnblase entleeren. Nun ist die Miktion jedoch schmerzfrei, die Blasenentleerung unkompliziert m\u00f6glich. Es besteht klinisch ein hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom. Molekulargenetisch wurden alle anderen Formen des Ehlers-Danlos-Syndrom ausgeschlossen. Die \u00dcberdehnbarkeit des Bindegewebes kommt darin zum Ausdruck, dass die Patientin umstandslos den Daumen auf den ipsilateralen Radius pressen kann, im Stehen mit den Handfl\u00e4chen den Fu\u00dfboden ber\u00fchren kann, das Daumenzeichen und das Kleinfingerzeichen sind positiv.<\/p>\n

Im Stehen hat die Patientin das Gef\u00fchl als w\u00fcrde etwas wie ein innerer Prolaps im Becken nach unten dr\u00e4ngen.<\/p>\n

Au\u00dferdem bestand ein nun reparierter Zwerchfellbruch.<\/p>\n

Die Schmerzen im Bereich des Genitales wurden auch als Coccygodynie interpretiert. Eine Infiltration der Region mit einem Lokalan\u00e4sthetikum brachte eine langfristige Linderung jedoch nicht ausreichend, um ungest\u00f6rt einer Berufst\u00e4tigkeit bei sitzender T\u00e4tigkeit nachzugehen.<\/p>\n

Au\u00dferdem bestehen in geringerem Ma\u00dfe links inguinal Leibschmerzen in einer St\u00e4rke von 3\/10 und unter dem linken Rippenbogen Schmerzen in einer St\u00e4rke 2\/10. Die Patientin berichtete auch \u00fcber linksseitige Schmerzen im Bereich der Scapula und Schmerzen an der linken Halsseite, zum Teil mit Schluckbeschwerden einhergehend. Menstruationsschmerzen, Atemprobleme oder Schwellung der Beine werden verneint. Die Nahrungsaufnahme ist nicht beeintr\u00e4chtigt. Erbrechen oder Durchfall bestehen nicht. Zahlreiche \u00e4rztliche Konsultationen erbrachten keinen befriedigenden Besserung ihrer Beschwerden. Seit 21. Mai besteht eine fortw\u00e4hrende vaginale Blutung, gyn\u00e4kologischerseits wurde jedoch keine Therapie eingeleitet, der Untersuchungsbefund beim behandelnden Gyn\u00e4kologen sei in Ordnung gewesen.<\/p>\n

Klinischer Befund<\/strong><\/p>\n

Die Palpation und Auskultation des Abdomens sind unauff\u00e4llig. Es besteht keine pathologische Resistenz. Bei der Palpation des Perineums l\u00e4sst sich jedoch an der dorsalen Kommissur der Labien linksseitig ein heftiger Druckschmerz ausl\u00f6sen. \u00c4u\u00dferlich besteht hier eine fragliche R\u00f6tung, keine Schwellung, keine Resistenz. Eine vaginale Sekretion besteht aktuell nicht.<\/p>\n

Sonografischer Befund<\/strong><\/p>\n

Die Harnblase ist m\u00e4\u00dfig gef\u00fcllt, sonografisch unauff\u00e4llig. Die Scheide ist nicht geschwollen aber von zahlreichen kleinen erweiterten Venen durchsetzt. Der Uterus ist kr\u00e4ftig, anteflektiert und zeigt erhebliche Zeichen einer pelvinen Kongestion mit schwammartig das Myometrium durchsetzenden erweiterten Venen, die insbesondere an der linken Zirkumferenz des Uterus stark ausgepr\u00e4gt sind. Diese pelvine Kongestion erkl\u00e4rt die Schmerzen links inguinal. In der Vena iliaca interna links flie\u00dfen leicht arteriell moduliert 667 ml\/min nach kranial ab. Rechts sind 2 Venae iliacae internae darstellbar die gemeinsam 436 ml nach kranial ableiten. Die Perfusion links ist symmetrisch auf etwa das Doppelte angehoben. Die starke Perfusionssteigerung links erkl\u00e4rt sich aus der Entlastung der durch die Schwerkraft im Stehen zunehmend erweiterten Beckenvenen, nachdem sich die Patientin zur Untersuchung in R\u00fcckenlage begeben hat und damit der Einfluss der Schwerkraft auf die pelvine Kongestion nachl\u00e4sst. Die Stauung links ist infolge der geringen Abflussbehinderung \u00fcber die angeordnete Vena iliaca communis am Promontorium erkl\u00e4rbar (siehe unten).<\/p>\n

Die Vena iliaca communis sinistra weist an der linken Flanke des Os sacrum eine Flussgeschwindigkeit von 35, an der Kreuzungsstelle mit der Arteria iliaca communis dextra ein Flussgeschwindigkeit von 89 cm\/s auf. Eine echte Lumeneinengung ist an dieser Kreuzungsstelle jedoch nicht sichtbar. Die Flussbeschleunigung entsteht eher durch den bogenf\u00f6rmigen Verlauf \u00fcber den Scheitelpunkt des Promontoriums hinweg.<\/p>\n

In R\u00fcckenlage kann zu Untersuchungsbeginn eine auf 8 mm erweiterte Vena ovarica sinistra dargestellt werden. Nach mehrmaliger Umlagerung der Patientin und Einnahme einer stehenden K\u00f6rperhaltung kollabiert das Gef\u00e4\u00df jedoch bei Absinken der Baucheingeweide ins Becken. Insofern k\u00f6nnte phasenweise die pelvine Kongestion durch Bluteinstrom aus der linken Nierenvene \u00fcber eine intermittierend retrograd durchblutete deutlich erweiterte Vena ovarica sinistra gespeist werden.<\/p>\n

Die Vena cava ist nicht komprimiert.<\/p>\n

Die ausgepr\u00e4gte Lordose der Patientin hebt jedoch die Aorta soweit nach ventral, dass es zu einer fast vollst\u00e4ndigen Kompression der linken Nierenvene am \u00dcbergang des Gef\u00e4\u00dfes \u00fcber den bogenf\u00f6rmigen Abgang der Arteria renalis dextra kommt. W\u00e4hrend im linken Anteil der Nierenvene die Flussgeschwindigkeit pulsatil moduliert bei 17 cm\/s liegt finden sich an der Kompressionsstelle in R\u00fcckenlage Flussgeschwindigkeiten bis 262 cm\/s!<\/p>\n

In R\u00fcckenlage liegt das Flussvolumen in der Aorta abdominalis bei 3659 ml\/min, die Flussgeschwindigkeit in der Aorta systolisch bei 98 cm\/s.<\/p>\n

Der Abgang des Truncus coeliacus ist durch das Ligamentum arcuatum umschrieben komprimiert was zu einer Flussbeschleunigung in Mittelposition des Zwerchfells auf 201 cm\/s f\u00fchrt. In Inspiration verschwindet diese Kompression, die turbulente Str\u00f6mung an der Kompressionsstelle l\u00e4sst sich nicht mehr nachweisen und die Flussgeschwindigkeit f\u00e4llt auf 108 cm\/s ab. Damit besteht eine typische Konstellation eines Ligamentum arcuatum Syndroms, allerdings ohne relevante klinische Symptomatik, wenn man von der klinisch zu vermutenden \u00d6sophagitis absieht.<\/p>\n

Der gesamte Colonrahmen ist stark meteoristisch gebl\u00e4ht. Beim Absinken der D\u00e4rme ins Becken im Stehen f\u00fchrt dies zu zunehmendem Druck auf die gestauten Beckenvenen und zu einer Zunahme der Beschwerden im Becken. In R\u00fcckenlage steht der obere Pol der linken Niere 19,5, der der rechten 17,4 cm kranial der Crista iliaca im Stehen verringert sich diese Distanz links auf 11,3, rechts auf 7,6 cm. Damit besteht eine deutliche Ptose beider Nieren, passend zum Ehlers-Danlos-Syndrom, vor allem rechts. Im Stehen kommt es phasenweise zu einer Entlastung der Kompression der linken Nierenvene, die jedoch nur kurzzeitig anh\u00e4lt. Es werden dann Flussgeschwindigkeiten an der Kompressionsstelle um 150 cm\/s gemessen. Im Sitzen, welches f\u00fcr die Patientin besonders beschwerlich ist, steigt die Flussgeschwindigkeit durch zunehmende Kompression der linken Nierenvene wieder auf 263 cm\/s an.<\/p>\n

Die h\u00e4modynamische Relevanz der Nierenvenenkompression kommt in einer deutlich verminderten Volumenperfusion der linken Niere in der PixelFlux Messung zum Ausdruck. Diese Unterschied besteht vor allem im Liegen, die Perfusion der linken Niere liegt da bei etwa 40% der rechten Niere. Im Sitzen und im Stehen verursacht die ausgepr\u00e4gte Ptose der rechten Niere, geringer auch links ausgepr\u00e4gt, einen deutlichen Perfusionsabfall, insbesondere rechts und eine allgemeine Reduktion der Nierenperfusion. Dies tr\u00e4gt dazu bei, dass im Sitzen und im Stehen vermehrt Blut in die Beckenzirkulation eingespeist wird, wo es zur ven\u00f6sen Stauung bei tr\u00e4gt.<\/p>\n

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Parenchymperfusionsmessung beider Nieren mit der PixelFlux Technik Angabe der Perfusionsintensit\u00e4t\u00a0 in [cm\/s * cm\u00b2\/cm\u00b2] als mittlere Geschwindigkeit aller farbcodierten Pixel multipliziert mit der Fl\u00e4che aller farbcodierten Pixel\/die Fl\u00e4che aller Pixel der Region of interest<\/p><\/div>Wegen des umschriebenen Schmerzes am Introitus vaginae, leicht dorsal davon, wird das Perineum mit einem hochaufl\u00f6senden Linearschallkopf untersucht. Dabei findet sich an der umschriebenen Stelle des gr\u00f6\u00dften Druckschmerzes ein subkutanes entz\u00fcndliches Infiltrat mit deutlicher fokaler Hyperperfusion die einem scharf begrenzten entz\u00fcndlichen Infiltrat, am ehesten einer Bartholinitis entspricht. Eine Abszessformation oder eine differenzialdiagnostisch erwogene Fistel bei Morbus Crohn kann nicht nachgewiesen werden.<\/p>\n

F\u00fcr einen Morbus Crohn finden sich weder im Rektum noch in anderen Darmabschnitten charakteristische sonografische Ver\u00e4nderungen.<\/p>\n

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Mit der PixelFlux Technik wird die Perfusion im Bereich des entz\u00fcndlichen Infiltrats links perineal gemessen. Sie liegt bei einem Vielfachen der Perfusion des Gewebes rechts paravaginal. Aus sonografischer Sicht handelt es sich hier um eine Bartholinitis links. Eine entsprechende antibiotische Therapie wurde begonnen.<\/p>\n

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Parenchymperfusionsmessung Labia maiora mit der PixelFlux Technik Angabe der Perfusionsintensit\u00e4t\u00a0 in [cm\/s * cm\u00b2\/cm\u00b2] als mittlere Geschwindigkeit aller farbcodierten Pixel multipliziert mit der Fl\u00e4che aller farbcodierten Pixel\/die Fl\u00e4che aller Pixel der Region of interest<\/p><\/div>\n

Die differenzialdiagnostisch erwogene Nervus pudendus-Neuralgie links wird durch Untersuchung des Sitzbeins von medial und des Bereich des Alcock Kanals beleuchtet. Dabei lassen sich keine ven\u00f6sen Stauungszeichen im -Bereich des Nervus pudendus und des Alcock Kanals darstellen. Vielmehr liegt das Punktum maximum der Schmerzen deutlich medial des Nervus pudendus an der dorsalen Kommissur der gro\u00dfen Labien links.<\/p>\n

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Transversaler Farbdoppler-Ultraschall der Vulva an der dorsalen Kommissur der gro\u00dfen Schamlippen. Auf der linken Seite findet sich eine gut abgrenzbare, hyperperfundierte entz\u00fcndliche Infiltration an der Stelle der Bartholin\u2019schen Dr\u00fcse, genau dort, wo der Schmerz durch 1-Finger-Palpation lokalisiert wurde.<\/p><\/div>\n

Diagnosen<\/strong><\/p>\n

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  1. Nicht abszedierende Bartholinitis links-eine antibiotische Therapie mit 2 x 500 mg Cefuroxim wurde eingeleitet<\/li>\n
  2. pelvine Kongestion bei Einspeisung von Nierenvenenblut (passager) \u00fcber die Vena ovarica sinistra, vor allem aber infolge des klinischen<\/li>\n
  3. hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndroms<\/li>\n
  4. geringgradige Flussbehinderung der linken Vena iliaca communis durch den bogenf\u00f6rmigen Verlauf des Gef\u00e4\u00dfes \u00fcber das angehobene Promontorium<\/li>\n
  5. klinisch fast inapparentes Ligamentum arcuatum Syndrom<\/li>\n
  6. Massive lordogenetische Nierenvenenkompression links, durch Kollateralen unzureichend kompensiert<\/li>\n
  7. ausgepr\u00e4gte Ptose beider Nieren, rechts mehr als links<\/li>\n
  8. hochgradige Perfusionsminderung vor allem der rechten Niere im Stehen mit konsekutiver Zunahme der Hyperperfusion der Beckenorgane<\/li>\n<\/ol>\n

    Transversaler Farbdoppler-Ultraschall der Vulva an der dorsalen Kommissur der gro\u00dfen Schamlippen. Auf der linken Seite findet sich eine gut abgrenzbare, hyperperfundierte entz\u00fcndliche Infiltration an der Stelle der Bartholin\u2019schen Dr\u00fcse, genau dort, wo der Schmerz durch 1-Finger-Palpation lokalisiert wurde.<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Anamnese (Juni 2021) Die Patientin leidet seit Januar 2020 an unertr\u00e4glichen Schmerzen im Bereich der gro\u00dfen Schamlippe links, die im Sitzen unertr\u00e4glich zunehmen, im Stehen von St\u00e4rke 8 auf St\u00e4rke 5 absinken und im Gehen etwa gleich stark empfunden werden. Diese Schmerzen sind immer vorhanden, au\u00dfer nachts, und werden als eine innerliche Schwellung empfunden. Die […]<\/p>\n","protected":false},"author":5,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"footnotes":""},"class_list":["post-6407","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6407","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/users\/5"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6407"}],"version-history":[{"count":4,"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6407\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":6415,"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6407\/revisions\/6415"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6407"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}