{"id":2314,"date":"2018-07-07T14:19:00","date_gmt":"2018-07-07T14:19:00","guid":{"rendered":"http:\/\/scholbach.de\/?page_id=2314"},"modified":"2025-09-21T16:13:28","modified_gmt":"2025-09-21T14:13:28","slug":"ehlers-danlos-syndrom-als-beispiel-fuer-bindegewebserkrankungen-und-gefaesskompressionen","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/scholbach.de\/de\/ehlers-danlos-syndrom-als-beispiel-fuer-bindegewebserkrankungen-und-gefaesskompressionen","title":{"rendered":"Ehlers-Danlos-Syndrom-die Alarmsirene der Gef\u00e4\u00dfkompressionssyndrome"},"content":{"rendered":"<p>Zahlreiche Bindegewebserkrankungen f\u00fchren zu einer Lockerung von bindegewebigen Strukturen. Dazu z\u00e4hlen Organe wie die Lunge, der Darm sowie Blutgef\u00e4\u00dfe, Gelenke und B\u00e4nder.<br \/>\nVenen enthalten reichlich Bindegewebe und sind daher bei Bindegewebserkrankungen ebenso wie Arterien von Strukturst\u00f6rungen betroffen. Da das ven\u00f6se Blut unter geringerem Druck steht als das arterielle, unterscheiden sich die Effekte von Bindegewebserkrankungen, wie zum Beispiel dem Ehlers-Danlos-Syndrom oder dem Marfan-Syndrom bei Venen und Arterien.<br \/>\nGef\u00e4\u00dfkompressionsph\u00e4nomene sind daher bei Venen h\u00e4ufiger als bei Arterien, welche eher zur Aussackung der Arterienwand, sogenannten Aneurysmen, neigen.<br \/>\nDie gr\u00f6\u00dfere Dehnbarkeit von Venen kommt bei Bindegewebserkrankungen, die zu einer Lockerung des Bindegewebes f\u00fchren, auch darin zum Ausdruck, dass sich Venen leichter von umgebenden Strukturen komprimieren lassen. Der Venenabschnitt, der der Kompressionsstelle vorgeschaltet ist und in dem sich das ven\u00f6se Blut dann staut, neigt in besonders starkem Ma\u00dfe zur Aufweitung (Dilatation). W\u00e4hrend bei einer strafferen, gesunden Vene der Blutdruck im gestauten Abschnitt ansteigt, gibt die Venenwand bei Bindegewebserkrankungen leichter nach, sodass bei gleicher Kompression eine Tendenz zur geringeren Drucksteigerung und umso gr\u00f6\u00dferen Erweiterung des der Kompressionsstelle vorgeschalteten Venenabschnittes besteht .<br \/>\nDas gestaute Blut weicht daher in sich ebenfalls leichter erweiternde Umgehungskreisl\u00e4ufen aus. Die hier betroffenen Venen neigen zur Schl\u00e4ngelung und Krampfaderbildung.<\/p>\n<p>Zur klinischen Beurteilung einer Gelenkhypermobilit\u00e4t wird traditionell der sogenannte Beighton-Score verwendet (<a href=\"https:\/\/ehlers-danlos.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/heds-diagnostic-checklist-german.pdf\">https:\/\/ehlers-danlos.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/heds-diagnostic-checklist-german.pdf<\/a>) .<\/p>\n<p>Nicht selten jedoch sind Gelenke hypermobil, die vom Beighton-Score nicht erfasst werden. So ist es zum Beispiel hilfreich, zu pr\u00fcfen, ob die Patienten die Handfl\u00e4chen hinter dem R\u00fccken aneinanderlegen k\u00f6nnen und dann sogar die Fingerspitzen nach oben drehen k\u00f6nnen. Auch eine Hypermobilit\u00e4t im Schulter und Ellenbogengelenk, wie im folgenden Video dargestellt<\/p>\n<div style=\"width: 2320px;\" class=\"wp-video\"><video class=\"wp-video-shortcode\" id=\"video-2314-2\" width=\"2320\" height=\"1080\" preload=\"metadata\" controls=\"controls\"><source type=\"video\/mp4\" src=\"https:\/\/scholbach.de\/wp-content\/uploads\/2025\/09\/Hypermobility-shoulder-ellbow.mp4?_=2\" \/><a href=\"https:\/\/scholbach.de\/wp-content\/uploads\/2025\/09\/Hypermobility-shoulder-ellbow.mp4\">https:\/\/scholbach.de\/wp-content\/uploads\/2025\/09\/Hypermobility-shoulder-ellbow.mp4<\/a><\/video><\/div>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>oder die F\u00e4higkeiten Spagat auszuf\u00fchren sind wichtige Zeichen einer Bindegewebsschw\u00e4che und geben Hinweise auf eine m\u00f6gliche Gef\u00e4\u00dfkompression die durch eine solche Bindegewebsschw\u00e4che beg\u00fcnstigt wird.<\/p>\n<p>Ein weiterer Effekt der Lockerung des Bindegewebes ist darin zu erkennen, dass Patienten mit Bindegewebserkrankungen zu einer Deformierung der Wirbels\u00e4ule neigen, da die B\u00e4nder, die die Wirbels\u00e4ule stabilisieren, leicht nachgeben. <a href=\"https:\/\/scholbach.de\/deutsch-lordoseentwicklung\">Oft entwickelt sich zun\u00e4chst eine ausgepr\u00e4gte Lordose der Lendenwirbels\u00e4ule und eine st\u00e4rkere Kyphose der Brustwirbels\u00e4ule. Sp\u00e4ter folgt dann die Neigung zur Skoliose<\/a>, das hei\u00dft zur Seitw\u00e4rtsverbiegung der Wirbels\u00e4ule. Der Mechanismus dieses Vorganges \u00e4hnelt dem, der bei einem Kurbelbohrer genutzt wird. Die W\u00f6lbung der Kurbel bildet einen Hebelarm, der die Seitw\u00e4rtsbewegung der Kurbel erleichtert und die Drehung des Bohrers erm\u00f6glicht.\u00a0 Die lordotische Lendenwirbels\u00e4ule verh\u00e4lt sich analog zur Kurbel eines Bohrers. Die Vorw\u00e4rtskr\u00fcmmung der Lendenwirbels\u00e4ule (Lordose) erleichtert die Seitw\u00e4rtsdrehung der Lendenwirbels\u00e4ule, was zur Skoliose f\u00fchrt.<br \/>\nDie ausgepr\u00e4gte Lordose, die sich bei Bindegewebserkrankung entwickeln kann, erleichtert somit Gef\u00e4\u00dfkompressionen, wie es in den\u00a0 Abschnitten <a href=\"https:\/\/scholbach.de\/lordose-hohlkreuz\">Lordose<\/a> und <a href=\"https:\/\/scholbach.de\/wissenschaft\/deutsch-ultraschalldiagnostik\/deutsch-gefaskompressionen\/lordogenetisches-mittellinensyndrom\">Lordogenetisches Mittellininesyndrom<\/a> dieser Website beschrieben ist.<\/p>\n<p>Im Allgemeinen tritt das <a href=\"https:\/\/www.degruyter.com\/document\/doi\/10.1515\/medgen-2024-2060\/pdf\">EDS<\/a> bei <a href=\"https:\/\/ghr.nlm.nih.gov\/condition\/ehlers-danlos-syndrome#statistics\">1 von 5000<\/a> Personen auf. Nach unseren pers\u00f6nlichen Erfahrungen mit Patienten mit Kompressionssyndromen kommt dort das EDS <a href=\"https:\/\/scholbach.de\/connective-tissue-disorders-predispose-to-multiple-compressions\">viel h\u00e4ufiger<\/a> vor. Vom 28.02.2017 &#8211; 31.12.2019 sahen wir (Sandmann + Scholbach) bei 30% von 116 Patienten mit Kompressionssyndromen ph\u00e4notypische Zeichen des EDS. Damit wird der \u00fcberw\u00e4ltigende Einfluss des lockeren Bindegewebes auf die Komprimierbarkeit der Gef\u00e4\u00dfe und des Darms bei vaskul\u00e4ren Kompressionssyndromen unterstrichen. Aus der Sicht der Patienten ist es wichtig, diesen kausalen Zusammenhang zu verstehen. Die Behandlung vaskul\u00e4rer Kompressionen bei EDS-Patienten k\u00f6nnte ihnen helfen, h\u00e4ufig beobachtete Beschwerden erfolgreich zu behandeln.<\/p>\n<p>Die Betroffenen klagen h\u00e4ufig \u00fcber Beschwerden, die sich bei genauer Untersuchung als Folge abdominaler Gef\u00e4\u00dfkompressionen identifizieren lassen. Dazu geh\u00f6ren:<\/p>\n<p style=\"padding-left: 200px;\">Vegetative Dysfunktionen (Bl\u00e4hungen, Aufsto\u00dfen, Angstzust\u00e4nde, \u00dcbelkeit, Erbrechen, Schwindel, Kurzatmigkeit, Magenentleerungsst\u00f6rungen, Schmerzen nach dem Essen, Appetitverlust, Gewichtsabnahme, Anorexie oder Bulimie)<br \/>\nKopfschmerzen, Migr\u00e4ne,<br \/>\nBauchschmerzen, Flankenschmerzen (links),<br \/>\nKoliken,<br \/>\nDurchfall,<br \/>\nObstipation,<br \/>\nphasenweises, schwallartiges Erbrechen,<\/p>\n<p style=\"padding-left: 200px;\">Schwellungen, L\u00e4hmungen oder Schw\u00e4che der Beine und sensorische Ausf\u00e4lle (St\u00f6rungen des Tastempfindens)<\/p>\n<p>Ohne Kenntnis des Zusammenhangs zu den Gef\u00e4\u00dfkompressionen werden diese h\u00e4ufigen und\u00a0 sehr allgemeinen Symptome allzu oft als psychogen abgetan. Da sie jedoch eine spezifisch behandelbare organische Ursache haben k\u00f6nnen sie auch urs\u00e4chlich behandelt werden, indem die zugrunde liegende vaskul\u00e4re Kompression gelindert oder beseitigt wird.<\/p>\n<p>Bei EDS sinken alle Bauchorgane im Stehen nach unten (Ptose). Dadurch werden die <a href=\"https:\/\/scholbach.de\/vessel-stretching-in-nephroptosis-an-important-driver-of-complaints\">Nierengef\u00e4\u00dfe gedehnt und die Durchblutung der Nieren kann sich drastisch verringern<\/a>. Das Blut, das nicht von den Nieren aufgenommen wird, l\u00e4uft dann in das Becken und die Beine. Die Patienten k\u00f6nnen die daraus resultierende Stauung der Genitalien, des Darms, der Harnblase und der Beine kaum ertragen. An den F\u00fc\u00dfen und Oberschenkeln treten bl\u00e4uliche Adern hervor. Das Blut kann nicht wie gewohnt zum Herzen zur\u00fcckflie\u00dfen, die zirkulierende Blutmenge sinkt pl\u00f6tzlich drastisch ab und den Patienten wird schwindelig oder sie werden gar ohnm\u00e4chtig.<\/p>\n<p>In den F\u00e4llen, bei denen die Ptose der Nieren das Geschehen wesentlich antreibt oder der R\u00fcckstrom zu Herzen durch ven\u00f6se Kompressionen zus\u00e4tzlich behindert wird, kann operativ mit einer Fixierung der Nieren und einer Beseitigung der ven\u00f6sen Kompressionen\u00a0 geholfen werden.<\/p>\n<p>Unser klinischer, chirurgischer und sonographischer Ansatz f\u00fcr Patienten mit Bindegewebserkrankungen ist<a href=\"https:\/\/onlinelibrary.wiley.com\/share\/GDYKQ6FEV8YKS44EM5MI?target=10.1002\/ajmg.c.31949\"> hier <\/a>ver\u00f6ffentlicht<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/scholbach.de\/our-contributions-to-the-eds-echo-summit-2020\">Unsere Beitr\u00e4ge zum EDS-Echo-Gipfel 2020<\/a><\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Zahlreiche Bindegewebserkrankungen f\u00fchren zu einer Lockerung von bindegewebigen Strukturen. 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