{"id":10004,"date":"2026-02-22T09:04:52","date_gmt":"2026-02-22T08:04:52","guid":{"rendered":"https:\/\/scholbach.de\/?page_id=10004"},"modified":"2026-02-23T21:50:33","modified_gmt":"2026-02-23T20:50:33","slug":"venous-congestion-of-the-spinal-cord-may-be-a-potential-contributor-to-the-development-of-paraplegia-in-patients-with-spinal-muscular-atrophy-type-iii-kugelberg-welander-disease","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/scholbach.de\/de\/venous-congestion-of-the-spinal-cord-may-be-a-potential-contributor-to-the-development-of-paraplegia-in-patients-with-spinal-muscular-atrophy-type-iii-kugelberg-welander-disease","title":{"rendered":"Eine ven\u00f6se Stauung im R\u00fcckenmark kann m\u00f6glicherweise zur Entwicklung einer Querschnittsl\u00e4hmung bei Patienten mit spinaler Muskelatrophie beitragen."},"content":{"rendered":"

Vorwort<\/p>\n

Seit \u00fcber 35 Jahren bin ich auf die Diagnose und Behandlung von Gef\u00e4\u00dfkompressionen spezialisiert. In dieser Zeit habe ich viele Patienten mit Beinschw\u00e4che behandelt, von denen einige so stark betroffen waren, dass sie nicht mehr gehen konnten und entweder bettl\u00e4gerig waren oder einen Rollstuhl ben\u00f6tigten. Alle diese Patienten litten unter einer ven\u00f6sen Wirbels\u00e4ulenstauung aufgrund einer Gef\u00e4\u00dfverbindung zwischen der unter Druck stehenden und komprimierten linken Nierenvene und dem R\u00fcckenmark.<\/p>\n

Dieses Gef\u00e4\u00df wurde erstmals von franz\u00f6sischen Anatomen identifiziert und daher auf Franz\u00f6sisch \u201etronc r\u00e9no-rachidien\u201d genannt. Dies bedeutet auf Deutsch \u201eNieren-Wirbels\u00e4ulen-Stammgef\u00e4\u00df“. Nach erfolgreicher Dekompression der linken Nierenvene und der linken Beckenhauptvene, die bei Patienten mit Kompression der linken Nierenvene h\u00e4ufig gleichzeitig komprimiert ist, gewannen diese Patienten ihre Muskelkraft in den Beinen zur\u00fcck und konnten wieder gehen.<\/p>\n

Aus diesem Grund sah ich \u00c4hnlichkeiten zwischen diesen Patienten und denen mit spinaler Muskelatrophie SMA II, II und IV, bei denen die Beinmuskulatur fr\u00fcher und st\u00e4rker betroffen ist als die Muskeln des Oberk\u00f6rpers.<\/p>\n

Obwohl alle diese Erkrankungen durch einen Defekt im SMN-1-Gen verursacht werden, fragte ich mich, warum sie in den Beinen beginnen und erst sp\u00e4ter die Arme und den Oberk\u00f6rper betreffen.<\/p>\n

Die schwersten Formen mit sehr fr\u00fchem Ausbruch, SMA 0 und SMA I, folgen diesem Muster jedoch nicht: Bei SMA 0-Patienten besteht schon bei der Geburt eine Gesichtsl\u00e4hmung, w\u00e4hrend bei SMA I die Gesichtsmuskeln zun\u00e4chst verschont bleiben, sp\u00e4ter jedoch ebenfalls betroffen sind und die Muskeln des gesamten K\u00f6rpers von Anfang an betroffen sind.<\/p>\n

Da ich viele Patienten mit vaskul\u00e4ren Kompressionssyndromen und spinaler Stauung behandelt habe, die zu einer Schw\u00e4che der Beine f\u00fchren, habe ich mich gefragt, ob eine spinale Stauung zur Schweregrad und zum Fortschreiten der spinalen Muskelatrophie beitragen k\u00f6nnte.<\/p>\n

Eine Blutstauung tritt auf, wenn ven\u00f6ses Blut aufgrund einer Kombination aus anhaltendem arteriellen Zufluss und behindertem ven\u00f6sen Abfluss Druck auf ein Organ aus\u00fcbt oder wenn zus\u00e4tzliches ven\u00f6ses Blut in ein Gef\u00e4\u00dfgebiet gelangt, sobald das Organ Teil eines Umgehungskresilaufes von eingeengten Venen wird.<\/p>\n

Innerhalb des zentralen Nervensystems k\u00f6nnen wir formal zwischen einer Stauung des Gehirns und einer Stauung der Wirbels\u00e4ule unterscheiden. Eine Stauung des Gehirns betrifft in erster Linie das Gehirn selbst und die Hirnnerven, die die Muskeln von Gesicht, Hals und Schultern innervieren. Aufgrund der umfangreichen Verbindung zwischen R\u00fcckenmark und Sch\u00e4del am Foramen magnum an der Sch\u00e4delbasis kann sich der Druck innerhalb dieser Strukturen je nach K\u00f6rperhaltung verschieben.<\/p>\n

Eine Stauung der Wirbels\u00e4ule w\u00fcrde die Spinalnerven beeintr\u00e4chtigen, abh\u00e4ngig vom hydrostatischen Druck der stauenden Fl\u00fcssigkeit \u2013 in diesem Fall ven\u00f6ses Blut. Bei aufrechter Wirbels\u00e4ule ist der Druck im Lenden- und unteren Brustbereich h\u00f6her als im oberen Brust- und Halsbereich. Bei horizontaler Wirbels\u00e4ule verteilt sich der Druck jedoch gleichm\u00e4\u00dfig \u00fcber die gesamte Wirbels\u00e4ule.<\/p>\n

Aus Sicht der Stauung des Zentralnervensystems w\u00fcrde es zu einer Sch\u00e4digung der Muskeln von Kopf, Nacken und Schultern kommen, wenn das Gehirn gestaut ist. Genau das ist bei SMA Typ 0 zu beobachten, der bereits beim Feten beginnt. Im Gegensatz zu SMA Typ I, der in den ersten Lebensmonaten beginnt und die Gesichtsmuskeln verschont, betrifft SMA Typ 0 von Anfang an die Gesichtsmuskeln und auch alle anderen Muskeln.<\/p>\n

Bei SMA I k\u00f6nnten die Hirnnerven weniger von einer Stauung des ZNS betroffen als bei SMA 0. Unter der Annahme der hier vorgestellten Theorie liegt das Baby entweder die meiste Zeit horizontal (w\u00e4hrend es schl\u00e4ft) oder wird von den Eltern mit erhobenem Kopf und gesenkten Beinen gehalten. Dies k\u00f6nnte erkl\u00e4ren, warum die Hirnnerven und damit die Gesichtsmuskeln bei Babys mit SMA I in erster Linie nicht betroffen sind und warum die Auswirkungen auf die Arme bei SMA I st\u00e4rker sind und fr\u00fcher auftreten als bei den Typen II bis IV.<\/p>\n

Da der F\u00f6tus in der Regel mit dem Kopf nach unten liegt, wenn die Mutter aufrecht sitzt oder steht, wirkt sich die Stauung des ZNS st\u00e4rker auf den Oberk\u00f6rper, einschlie\u00dflich der Hirnnerven, aus als bei SMA-Typen, die sp\u00e4ter im Leben auftreten, wenn die Patienten bereits den gr\u00f6\u00dften Teil des Tages aufrecht sind.<\/p>\n

Dies ist bei den SMA-Typen II bis IV der Fall. Sie beginnen im Kindes- oder Erwachsenenalter. Dann wirkt sich die Stauung im ZNS aufgrund des hohen hydrostatischen Drucks in der Lendenwirbels\u00e4ule und der unteren Brustwirbels\u00e4ule in aufrechter Haltung bei einer Stauung der Wirbels\u00e4ule st\u00e4rker auf die kaudalen Teile des R\u00fcckenmarks als auf die kranialen Teile und das Gehirn aus.<\/p>\n

Wenn Stauungen eine Rolle bei der Entwicklung einer fortschreitenden Muskelparalyse bei SMA-Patienten spielen, w\u00fcrden die verschiedenen Muster der Muskelsch\u00e4digung von SMA 0 bis SMA IV zu der Vorstellung passen, dass der h\u00f6chste Staudruck in dem Teil des ZNS herrscht, der n\u00e4her an der Erdoberfl\u00e4che liegt. Die Schwerkraft wirkt in einer vertikalen Linie, sodass der Druck in einer Fl\u00fcssigkeitss\u00e4ule unten am h\u00f6chsten und oben am niedrigsten ist. Unter der Annahme, dass ein h\u00f6herer Staudruck zu gr\u00f6\u00dferen neuronalen Sch\u00e4den f\u00fchrt, st\u00fctzt die Tatsache, dass Embryonen und Neugeborene im Oberk\u00f6rper st\u00e4rker betroffen sind, w\u00e4hrend SMA-Patienten mit sp\u00e4terem Ausbruch st\u00e4rkere Muskelsch\u00e4den aufweisen, die vom unteren (kaudalen) Teil der Wirbels\u00e4ule innerviert werden, diese hydrostatische Theorie eines zus\u00e4tzlichen Faktors, der den Verlauf der SMA beeinflusst.<\/p>\n

95 % der vier Arten von spinaler Muskelatrophie werden durch einen Mangel an SMN (Survival Motor Neuron Protein) verursacht, das vom SMN-1- oder SMN-2-Gen kodiert wird.<\/p>\n

Diese vier Arten von SMA unterscheiden sich hinsichtlich des Alters, in dem die klinischen Symptome auftreten, sowie hinsichtlich des Schweregrads ihres Verlaufs und ihrer Prognose.<\/p>\n

SMA 0 beginnt schon beim Feten im Mutterleib. SMA I beginnt bei Neugeborenen und S\u00e4uglingen und verl\u00e4uft oft t\u00f6dlich in der fr\u00fchen Kindheit. Die unteren Gliedma\u00dfen sind in der Regel schw\u00e4cher als die oberen Gliedma\u00dfen.<\/p>\n

SMA II<\/a> beginnt im Alter von etwa 6 bis 8 Monaten und betrifft in erster Linie die Beine. Die Kinder erreichen die F\u00e4higkeit zu sitzen nur mit Hilfe.<\/p>\n

Patienten mit SMA III lernen, mehr als 10 Schritte zu gehen, und behalten diese F\u00e4higkeit bis ins Erwachsenenalter, wenn auch in den Beinen eine Schw\u00e4che einsetzt.<\/p>\n

SMA IV ist eine milde Erkrankung mit geringen funktionellen Auswirkungen, wahrscheinlich aufgrund einer erh\u00f6hten Anzahl von SMN-2-Kopien<\/a>.<\/p>\n

Interessanterweise beginnen 5 % der SMA-Subtypen, die nicht durch einen SMN-1-Mangel verursacht werden<\/a>, nicht selten ebenfalls in den unteren Extremit\u00e4ten.<\/p>\n

Fallbericht<\/p>\n

Hier berichte ich \u00fcber eine 64-j\u00e4hrige Patientin mit vier Kopien von SMN2 und fortschreitender Schw\u00e4che der unteren Extremit\u00e4ten, die ab dem Alter von 48 Jahren zeitweise und mittlerweile fast st\u00e4ndig auf einen Rollstuhl angewiesen war.<\/p>\n

Anamnese<\/p>\n

Die Patientin konnte nur mit Unterst\u00fctzung aus einer sitzenden Position aufstehen; ein Assistent musste ihren G\u00fcrtel hinten hochziehen, w\u00e4hrend sie ihren Oberk\u00f6rper mit den Armen auf einen Tisch vor ihr st\u00fctzte. Sobald sie ihre Knie strecken konnte, legte sie ihre H\u00e4nde auf den Tisch vor ihr. Aus dieser Vierf\u00fc\u00dflerposition konnte sie dann aufstehen, indem sie pl\u00f6tzlich ihre Rumpfmuskulatur anspannte, wodurch die Wirbels\u00e4ule wie durch einen Peitschenhieb in eine aufrechte Haltung gebracht wurde.<\/p>\n

Abgesehen von ihrer Beinl\u00e4hmung hatte die Patientin keine weiteren Beschwerden. Sie berichtete weder \u00fcber Kopfschmerzen noch \u00fcber R\u00fcckenschmerzen. Sie zeigte Anzeichen von hypermobilen Gelenken und lockerem Bindegewebe: Sowohl ihre Ellenbogen- als auch ihre Kniegelenke k\u00f6nnen \u00fcberstreckt werden, und fr\u00fcher konnte sie im Stehen mit den Handfl\u00e4chen den Boden ber\u00fchren. Dies ergibt einen Beighton-Score von 5\/9, was auf ein Hypermobilit\u00e4tssyndrom hindeutet. In j\u00fcngeren Jahren konnte sie ihre Beine hinter den Nacken legen. Die Patientin hat keine Striae distensae oder erweiterte subkutane Gef\u00e4\u00dfe am Bauch. Aufgrund chronischer \u00d6deme in beiden Beinen tr\u00e4gt sie Kompressionsstr\u00fcmpfe. Bislang wurde dies auf die Immobilisierung der Patientin zur\u00fcckgef\u00fchrt.<\/p>\n

Klinische Untersuchung<\/p>\n

Die Palpation des Abdomens ergibt keine lokalisierten Druckschmerzen oder pathologischen Widerst\u00e4nde. Die Auskultation ist ebenfalls unauff\u00e4llig, ohne Gef\u00e4\u00dfger\u00e4usche und mit normaler Peristaltik. Der Bauch ist aufgrund einer extremen Lordose, die aus einer zunehmenden Schw\u00e4che der Ges\u00e4\u00dfmuskulatur resultiert, vorgew\u00f6lbt. Die Patientin berichtet jedoch, dass sie bereits vor dem Einsetzen der signifikanten L\u00e4hmung ihrer Beine eine verst\u00e4rkte Lordose hatte.<\/p>\n

Quantitative Farbdoppler-Sonographie<\/p>\n

Es wird eine Farbdoppler-Sonographie mit Quantifizierung der Gewebedurchblutung der Geb\u00e4rmutter und der Nieren sowie Durchflussvolumenmessungen in beiden inneren Beckenvenen durchgef\u00fchrt.<\/p>\n

Die Geb\u00e4rmutter ist massiv vergr\u00f6\u00dfert und weist eine erhebliche Zunahme der ven\u00f6sen Blutgef\u00e4\u00dfe auf, was auf eine schwere Beckenstauung hindeutet, die von der Patientin bisher nicht wahrgenommen wurde.<\/p>\n

Die maximale Gewebedurchblutung der Beckenorgane, gemessen unter standardisierten Bedingungen (cm\/s * cm\u00b2 der durchbluteten Fl\u00e4che des ROI \/cm\u00b2 des ROI \u2013 normal < 0,05), betr\u00e4gt:<\/p>\n

Organ\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0Mittelwert (%)\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0Maximalwert (%)<\/p>\n

====================================<\/p>\n

Uterus\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 678,0 %\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a01532,0 % des Normalwertes<\/p>\n

Die Quantifizierung der Gewebedurchblutung der Geb\u00e4rmutter mit der PixelFlux-Technik zeigt eine massive Stauung der Geb\u00e4rmutter.<\/p>\n

Die Messung des Durchflussvolumens in beiden inneren Beckenvenen zeigt eine auff\u00e4llige Asymmetrie der Beckenvenendrainage. Die linke innere Beckenvene transportiert 96 ml\/min nach kranial und das Gef\u00e4\u00df ist schlank, w\u00e4hrend die rechte viel breiter ist und 960 ml\/min nach kranial transportiert. Anstelle einer gleichm\u00e4\u00dfigen Drainage mit einem Transportvolumen von 50 % auf jeder Seite transportiert die linke Seite nur 9 %, w\u00e4hrend die rechte Seite \u00fcber 91 % \u00fcbernimmt.<\/p>\n

Die Ursache f\u00fcr die starke Beckenstauung ist die erhebliche Kompression der linken Beckenhaiptvene am oberen Ende ihres Verlaufs \u00fcber dem Promontorium. Diese Kompression tritt nicht direkt am May-Thurner-Punkt auf, wo die Vene die rechte Beckenarterie kreuzt. W\u00e4hrend die Vene links vom Kreuzbein eine sagittale Breite von 11 mm aufweist, wo der Blutfluss unterhalb der Erkennungsschwelle liegt, f\u00fchrt die trichterf\u00f6rmige Verengung der Vene beim Aufstieg zum Promontorium zu einem intermittierenden Blutfluss im komprimierten Abschnitt unmittelbar ventral zum vierten Lendenwirbelk\u00f6rper entlang der Mittellinie. Hier hat die Vene eine sagittale Breite von weniger als 1 mm, was zu einer Blutflussgeschwindigkeit von bis zu 132 cm\/s f\u00fchrt. Der Blutfluss kann jedoch nur w\u00e4hrend der Inspiration nachgewiesen werden. Es handelt sich also um einen schweren Fall von Beckenvenenstauung (pelviner Kongestion)\u00a0 durch eine Spielart des May-Thurner-Syndroms, wobei Bein\u00f6deme die einzige klinische Manifestation sind.<\/p>\n

Eine detaillierte Untersuchung zeigt eine links aufsteigende Lendenvene mit kranial gerichtetem Blutfluss, die ein Volumen von etwa 72 ml\/min transportiert, was wahrscheinlich zur spinalen Stauung beitr\u00e4gt.<\/p>\n

Anstatt sich zwischen der Aorta und oberer Damrarterie von links nach rechts zur Vena cava zu ziehen, verl\u00e4uft die linke Nierenvene um den linken seitlichen Umfang der Wirbels\u00e4ule und leitet das Blut \u00fcber ein starkes Gef\u00e4\u00df, einen Tronc r\u00e9no-rachidi\u00e8n , zur Wirbels\u00e4ule und in den Spinalkanal ab. Zus\u00e4tzlich ist eine sehr schmale retroaortale zweite linke Nierenvene vorhanden.<\/p>\n

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\"\"<\/a>\"\"<\/a><\/p>\n

Diese Bilder, die von vorne aufgenommen wurden, zeigen den Tronc r\u00e9no-rachidi\u00e8n. Dieses Gef\u00e4\u00df verl\u00e4uft in einer U-Kurve entlang der linken Seite der Lendenwirbels\u00e4ule nach hinten, tritt in das Foramen intervertebrale ein und \u00fcbt so Druck auf den Wirbelkanal aus. Sie zeigen, dass der pr\u00e4aortale Teil der linken Nierenvene (gelber gestrichelter Pfeil) kein Blut transportiert, was bedeutet, dass das gesamte linke Nierenvenenblut \u00fcber den Tronc r\u00e9no-rachidi\u00e8n umgeleitet werden muss. Der andere nat\u00fcrliche Kollateralweg, die linke Eierstockvene, ist hier weniger bedeutend. Bei dieser Patientin (wie bei vielen Arterien mit Kompression der linken Nierenvene) wird die Kollateralisation \u00fcber die linke Eierstockvene zum Beckenvenenkreislauf durch die Kompression der linken Beckenhauptvene behindert. Diese Kombination ist sehr h\u00e4ufig und erfordert die gleichzeitige Behandlung der linken Nierenvene und der linken Beckenhauptvene in einer Operation, indem beide mit einer PTFE-Abdeckung abgeschirmt werden.<\/p>\n

Das Blut im Tronc r\u00e9no-rachidi\u00e8n wird pulsierend moduliert, was eine rhythmische Kompression der linken Nierenvene zwischen der Aorta und der A. mesenterica superior beweist. Diese Kompression ist so ausgepr\u00e4gt, dass ventral zur Aorta kein Blutfluss sichtbar ist, sondern die Druckwelle zum Kollateralgef\u00e4\u00df dem Tronc r\u00e9no-rachidi\u00e8n \u00fcbertragen wird.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/a>Dieses Bild zeigt die \u00dcbertragung des pulsierenden Drucks der Aorta und der A. mesenterica superior auf den Tronc r\u00e9no-rachidi\u00e8n (gelbe Pfeile). Beide Arterien dr\u00fccken den letzten Abschnitt der linken Nierenvene vollst\u00e4ndig zusammen und behindern so den gesamten Blutfluss, aber der Druck wird rhythmisch auf den Wirbelkanal und damit auf das R\u00fcckenmark \u00fcbertragen. Nicht selten entwickeln betroffene Patienten Kopfschmerzen und Migr\u00e4ne, was bei diesem Patienten jedoch nicht der Fall war.<\/p>\n

\"\"<\/a>Diese Bilder zeigen die Atemvariabilit\u00e4t des Volumentransportes im Tronc r\u00e9no-rachid\u00e8n.<\/p>\n

Das folgende Diagramm zeiget die PixelFlux-Messung des Blutflusses im Nierenparenchym. Es besteht eine signifikante Verringerung des Blutflusses zur linken Niere. Dies ist auf eine schwere ven\u00f6se Abflussbehinderung durch die vollst\u00e4ndig komprimierte linken Nierenvenen sowohl pr\u00e4- als auch subtotal in retroaortaler Position zur\u00fcckzuf\u00fchren. Die linke Niere erh\u00e4lt nur 53 % des Perfusionsvolumens der rechten Niere. Die periphere Parenchymperfusion ist auf der linken Seite ebenfalls deutlich geringer als auf der rechten Seite, was den Stauungsdruck im Wirbelkanal widerspiegelt. Dies verhindert, dass der Tronc r\u00e9no-rachidien mehr Blut aus der linken Nierenvene ableitet und so die Niere entlastet. Umgekehrt zeigt dies den erheblichen Druck, der auf den Wirbelkanal und damit auf das R\u00fcckenmark ausge\u00fcbt wird, der somit\u00a0 ein wesentlicher Faktor f\u00fcr die Paraparese der Patientin sein kann.<\/p>\n

Diagramm der Perfusionsmessung des Nierenparenchyms mit der PixelFlux-Technik<\/p>\n

Die S\u00e4ulen zeigen die Perfusionsintensit\u00e4t in cm\/s, berechnet als Perfusionsgeschwindigkeit [cm\/s] aller farbigen Pixel multipliziert mit der Fl\u00e4che aller farbigen Pixel [cm\u00b2] geteilt durch die Fl\u00e4che aller Pixel im gesamten interessierenden Bereich [cm\u00b2].<\/p>\n

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\"\"<\/a><\/p>\n

Diskussion<\/p>\n

Dies ist die erste Beschreibung einer spinalen Stauung bei einem Patienten mit fortschreitender L\u00e4hmung beider Beine, die bislang ausschlie\u00dflich einer spinalen Muskelatrophie Typ III\u00a0 (SMA III) zugeschrieben wurde. Es ist jedoch bekannt, dass auch Patienten ohne genetischen Defekt des SMN-1-Gens eine Paraparese entwickeln k\u00f6nnen. Dies wurde 1977 in einer Ver\u00f6ffentlichung von Frantz, Aboulker, K\u00fcss und Jardin<\/a> beschrieben. Sie beschreiben die Entwicklung einer Paraplegie bei Patienten mit einer Obstruktion der linken Nierenvene und der Entwicklung eines Tronc r\u00e9no-rachidi\u00e8n und einer anschlie\u00dfenden Stauung des R\u00fcckenmarks. Diese Autoren behandelten die Paraplegie erfolgreich durch Ligatur des Tronc r\u00e9no-rachidi\u00e8n.Dies f\u00fchrte jedoch bei einem ihrer beiden Patienten zu einer Nierensch\u00e4digung. In einer sp\u00e4ter ver\u00f6ffentlichten Arbeit konnten sie deutlich bessere Ergebnisse erzielen. Allerdings haben sie die Kompression der linken Nierenvene nie beseitigt, was bei der Unterbindung des Tronc r\u00e9no-rachidi\u00e8n zu h\u00f6heren Risiken f\u00fchrt, sofern keine weiteren suffizienten Kollateralen bestehen. Der Zusammenhang zur Kompression der linken Nierenven war franz\u00f6sichen Autoren dennoch wohlbekannt.Highlighted Les afferences veineuses reno-rachidiennes dans les myelopathies - Aboulker, Jardin - Unknown copy<\/a><\/p>\n

Eine andere franz\u00f6sische Arbeitsgruppe geht der ven\u00f6sen Stauung bei Myelopathie in nach und best\u00e4tigt unsere Beobachtung, dass h\u00e4ufig zahlreiche ven\u00f6se Gef\u00e4\u00dfkompressionen gleichzeitig vorkommen und zur Stauung des R\u00fcckenmarks mit entsprechenden klinische Folgen beitragen. Diese extrem aufschlussreiche Arbeit stelle ich daher hier zur Verf\u00fcgung.<\/p>\nHighlighted aubin-et-al-1975-phl\u00e9bographie-cavo-rachidienne-dans-les-myelopathies-d-origine-veineuse copy<\/a>\n

Unser Vorgehen<\/a> ( Sandmann\/Schobach) beseitigt die Ursache der R\u00fcckenmarksstauung durch Dekompression der linken Nierenvene mit deren Umh\u00fcllung mit einer PTFE-H\u00fclse. Der Tronc r\u00e9no-rachidi\u00e8n versiegt dann automatisch.<\/p>\n

Wir (Thomas Scholbach) stellten die Diagnose und (Wilhelm Sandmann) behandelten mehrere Patienten mit einem Tronc r\u00e9no-rachidien<\/a> aufgrund einer schweren Kompression der linken Nierenvene und einer daraus resultierenden progressiven Querschnittsl\u00e4hmung, die den Einsatz eines Rollstuhls erforderlich machte. Dadurch konnten die von Frantz et al. 1977 beschriebenen Nierensch\u00e4den vermieden und die Gehf\u00e4higkeit der Patienten wiederhergestellt werden<\/a>. Nach der Dekompression der komprimierten Venen konnten sie wieder gehen und anderen normalen t\u00e4glichen Aktivit\u00e4ten nachgehen, darunter Tanzen und Surfen.<\/p>\n

Die franz\u00f6sische Gruppe war in 21 F\u00e4llen von Myelopathien und 9 F\u00e4llen von Syringomyelie bei der Ligatur des Tronc r\u00e8no-rachidi\u00e8n erfolgreich..iHighlighted Responsabilit\u00e9 de la Veine R\u00e9nale Gauche et de la Veine Cave Inf\u00e9rieure Dans Certains cas de My\u00e9lites et de Syringomy\u00e9lie Int\u00e9ret de la Ligature du Tronc Veineux R\u00e9no-Rachidien<\/a><\/p>\n

Es ist daher denkbar, dass bei Patienten mit einem genetischen Defekt, der zu Muskelschw\u00e4che f\u00fchrt, eine zus\u00e4tzliche Stauung des R\u00fcckenmarks zur Querschnittsl\u00e4hmung beitragen kann, zumal die Schw\u00e4che der Ges\u00e4\u00dfmuskulatur eine Hyperlordose beg\u00fcnstigt. Diese ist der Hauptgrund der ven\u00f6sen Kompressionssyndrome bei Erwachsenen und Adoleszenten.<\/p>\n

Aus h\u00e4modynamischer und gravitationsmedizinischer Sicht ist es verst\u00e4ndlich, dass eine Stauung im R\u00fcckenmark aufgrund der aufrechten K\u00f6rperhaltung des Menschen w\u00e4hrend des Tages bei SMA II\u2013IV in erster Linie die kaudalen Bereiche betrifft. Dies erh\u00f6ht den Druck in den kaudalen Teilen des Wirbelkanals und beeintr\u00e4chtigt dadurch das kaudale R\u00fcckenmark. Der genaue molekulare Mechanismus dieser Sch\u00e4digung muss noch weiter erforscht werden, aber die sofortige klinische Wirkung der Dekompression des R\u00fcckenmarks durch Verringerung des zus\u00e4tzlichen ven\u00f6sen Zuflusses aus den Kollateralen der komprimierten Bauch- und Beckenvenen beweist eindeutig den kausalen Zusammenhang zwischen dem Verlust der Muskelfunktion und der R\u00fcckenmarksstauung bei Nicht-SMA-Querschnittsgel\u00e4hmten.<\/p>\n

Daher ist es ratsam, bei Patienten mit einer genetischen Diagnose von spinaler Muskelatrophie eine zus\u00e4tzliche h\u00e4modynamische Ursache f\u00fcr die Querschnittsl\u00e4hmung in Betracht zu ziehen. Dies k\u00f6nnte dazu beitragen, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen, indem die Wirbels\u00e4ulenstauung durch eine Operation zur Dekompression der linken Nierenvene und der linken gemeinsamen Beckenvene gelindert wird.<\/p>\n

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Vorwort Seit \u00fcber 35 Jahren bin ich auf die Diagnose und Behandlung von Gef\u00e4\u00dfkompressionen spezialisiert. In dieser Zeit habe ich viele Patienten mit Beinschw\u00e4che behandelt, von denen einige so stark betroffen waren, dass sie nicht mehr gehen konnten und entweder bettl\u00e4gerig waren oder einen Rollstuhl ben\u00f6tigten. Alle diese Patienten litten unter einer ven\u00f6sen Wirbels\u00e4ulenstauung aufgrund […]<\/p>\n","protected":false},"author":5,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"footnotes":""},"class_list":["post-10004","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/10004","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/users\/5"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=10004"}],"version-history":[{"count":20,"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/10004\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":10008,"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/10004\/revisions\/10008"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/scholbach.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=10004"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}